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Diferencia entre revisiones de «Necrólisis epidérmica tóxica»

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| sinónimos = Síndrome de Lyell
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La '''necrólisis epidérmica tóxica''' ('''NET''') es una [[enfermedad cutánea]] grave caracterizada por la aparición de [[Ampolla (piel)|ampollas]] y lesiones exfoliativas de la piel, por lo general provocado por la reacción a un [[medicamento]], frecuentemente [[antibiótico]]s o [[anticonvulsivante]]s.<ref>{{cita web |url= http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_derm_sp/necrolys.cfm|título=Necrólisis Epidérmica Tóxica |fechaacceso=4 de octubre de 2009 |autor=Sistema de Salud de la [[Universidad de Virginia]] |fecha=noviembre 2007 |editor= |idioma=español |cita= }}</ref> La necrólisis epidérmica tóxica comparte aspectos [[etiología|causales]], [[Patogenia|patogenéticos]], [[Histología|histológicos]] y terapéuticos con el [[síndrome de Stevens-Johnson]] y considerada una enfermedad distinta del [[eritema multiforme]].<ref>{{cita publicación |apellido= García Doval|nombre= Ignacio|enlaceautor= |coautores= Jean-Claude Roujeau y Manuel J. Cruces Prado|año= 2000|mes= |título= Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson: clasificación y actualidad terapéutica|publicación= Actas Dermosifiliogr|volumen= 91|número= |páginas=541-551 |id= |url= http://www.sjsupport.org/pdf/SJSpanish.pdf|fechaacceso=4 de octubre de 2009 |cita= }}</ref>. Tiene una mortalidad de aproximadamente el 30%.<ref>http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v11_n1/necrolisis.htm Necrólisis Epidérmica]</ref>
La '''necrólisis epidérmica tóxica''' ('''NET''') es una [[enfermedad cutánea]] grave caracterizada por la aparición de [[Ampolla (piel)|ampollas]] y lesiones exfoliativas de la piel, por lo general provocado por la reacción a un [[medicamento]], frecuentemente [[antibiótico]]s o [[anticonvulsivante]]s.<ref>{{cita web |url= http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_derm_sp/necrolys.cfm|título=Necrólisis Epidérmica Tóxica |fechaacceso=4 de octubre de 2009 |autor=Sistema de Salud de la [[Universidad de Virginia]] |fecha=noviembre de 2007 |idioma=español }}</ref> La necrólisis epidérmica tóxica comparte aspectos [[etiología|causales]], [[Patogenia|patogenéticos]], [[Histología|histológicos]] y terapéuticos con el [[síndrome de Stevens-Johnson]] y considerada una enfermedad distinta del [[eritema multiforme]].<ref>{{cita publicación |apellido= García Doval|nombre= Ignacio|enlaceautor= |coautores= Jean-Claude Roujeau y Manuel J. Cruces Prado|año= 2000|mes= |título= Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson: clasificación y actualidad terapéutica|publicación= Actas Dermosifiliogr|volumen= 91|número= |páginas=541-551 |id= |url= http://www.sjsupport.org/pdf/SJSpanish.pdf|fechaacceso=4 de octubre de 2009 |cita= }}</ref> Tiene una mortalidad de aproximadamente el 30%.<ref>http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v11_n1/necrolisis.htm Necrólisis Epidérmica]</ref>


== Patogenia ==
== Patogenia ==
La patogenia de la NET no es del todo conocida, aunque se sabe que intervienen reacciones [[inmunitaria]]s y un mecanismo final de [[apoptosis|muerte celular]] masiva de los [[queratinocito]]s en la [[piel]].<ref group='nota'>Hallazgos recientes sugieren que la granulisina liberada de las células T citotóxicas y células asesinas naturales podría desempeñar un papel en la muerte de queratinocitos; la concentración de granulisina en el fluido de la ampolla se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Otra teoría es que las interacciones entre Fas (un receptor de superficie celular que induce la apoptosis) y su ligando, en particular una forma soluble del ligando de Fas liberado de las células mononucleares, conducen a la muerte celular y la formación de ampollas. Se ha sugerido una predisposición genética para SJS / TEN.</ref> Es causada principalmente tras la administración de cefalosporinas, siendo su principal efecto adverso. Una teoría sostiene que un metabolismo de fármacos alterado (por ejemplo, insuficiencia para eliminar metabolitos reactivos) en algunos pacientes desencadena una reacción mediada por [[células T]] a los [[antígenos]] de [[Citotóxica|reacción citotóxica]] de drogas en los queratinocitos. [[Células T CD8 +]] se han identificado como mediadores importantes de la formación de ampollas.<ref name="Merck">[http://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic_disorders/hypersensitivity_and_inflammatory_disorders/stevens-johnson_syndrome_sjs_and_toxic_epidermal_necrolysis_ten.html Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)] , [[Manual Merck]] {{en}} </ref>
La patogenia de la NET no es del todo conocida, aunque se sabe que intervienen reacciones [[inmunitaria]]s y un mecanismo final de [[apoptosis|muerte celular]] masiva de los [[queratinocito]]s en la [[piel]].<ref group='nota'>Hallazgos recientes sugieren que la granulisina liberada de las células T citotóxicas y células asesinas naturales podría desempeñar un papel en la muerte de queratinocitos; la concentración de granulisina en el fluido de la ampolla se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Otra teoría es que las interacciones entre Fas (un receptor de superficie celular que induce la apoptosis) y su ligando, en particular una forma soluble del ligando de Fas liberado de las células mononucleares, conducen a la muerte celular y la formación de ampollas. Se ha sugerido una predisposición genética para SJS / TEN.</ref> Es causada principalmente tras la administración de cefalosporinas, siendo su principal efecto adverso. Una teoría sostiene que un metabolismo de fármacos alterado (por ejemplo, insuficiencia para eliminar metabolitos reactivos) en algunos pacientes desencadena una reacción mediada por [[células T]] a los [[antígenos]] de [[Citotóxica|reacción citotóxica]] de drogas en los queratinocitos. [[Células T CD8 +]] se han identificado como mediadores importantes de la formación de ampollas.<ref name="Merck">[http://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic_disorders/hypersensitivity_and_inflammatory_disorders/stevens-johnson_syndrome_sjs_and_toxic_epidermal_necrolysis_ten.html Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET)], [[Manual Merck]] {{en}} </ref>


==Etiología==
== Etiología ==
Las drogas precipitan sobre el 50% de los casos de SJS y hasta el 95% de cada diez casos.<ref name="Merck"/> Las causas más comunes son las siguientes drogas
Las drogas precipitan sobre el 50% de los casos de SJS y hasta el 95% de cada diez casos.<ref name="Merck"/> Las causas más comunes son las siguientes drogas
*[[Sulfamidas]] [[cotrimoxazol]], [[sulfasalazina]]<ref name="Merck"/>
* [[Sulfamidas]] [[cotrimoxazol]], [[sulfasalazina]]<ref name="Merck"/>
* Otros [[antibióticos]]
* Otros [[antibióticos]]
**[[Penicilinas|Aminopenicilinas]] ,por lo general [[ampicilina]], [[amoxicilina]].<ref name="Merck"/>
** [[Penicilinas|Aminopenicilinas]] ,por lo general [[ampicilina]], [[amoxicilina]].<ref name="Merck"/>
**[[Fluoroquinolonas]].<ref name="Merck"/>
** [[Fluoroquinolonas]].<ref name="Merck"/>
**[[Cefalosporinas]] .<ref name="Merck"/>
** [[Cefalosporinas]].<ref name="Merck"/>
*[[Antiepilépticos]] (por ejemplo, [[Fenitoína]] , [[Carbamazepina]], [[Fenobarbital]], [[Valproato]], [[Lamotrigina]]<ref name="Merck"/>
* [[Antiepilépticos]] (por ejemplo, [[Fenitoína]], [[Carbamazepina]], [[Fenobarbital]], [[Valproato]], [[Lamotrigina]]<ref name="Merck"/>
*Otras drogas en forma individual ,como [[Piroxicam]], [[Alopurinol]], [[Clormezanona]] etc<ref name="Merck"/>
* Otras drogas en forma individual,como [[Piroxicam]], [[Alopurinol]], [[Clormezanona]] etc<ref name="Merck"/>
Los casos que no son causadas por drogas se atribuyen a:
Los casos que no son causadas por drogas se atribuyen a:
*[[Infección]] (sobre todo con [[Mycoplasma pneumoniae]] )<ref name="Merck"/>
* [[Infección]] (sobre todo con [[Mycoplasma pneumoniae]] )<ref name="Merck"/>
*[[Vacunación]]<ref name="Merck"/>
* [[Vacunación]]<ref name="Merck"/>
*Enfermedad injerto contra huésped<ref name="Merck"/>
* Enfermedad injerto contra huésped<ref name="Merck"/>
En raras ocasiones, la causa no puede ser identificada.<ref name="Merck"/>
En raras ocasiones, la causa no puede ser identificada.<ref name="Merck"/>

== Cuadro clínico ==
== Cuadro clínico ==
La necrólisis epidérmica tóxica suele comenzar con la aparición súbita de [[mácula (dermatología)|máculas]] [[eritema|rojizas]] o púrpuras y generalizadas, de forma irregular—por lo general precedida de un [[pródromo]] [[catarro|catarral]], de [[fiebre]] de 39-40º—con la formación subsecuente de [[Ampolla (piel)|ampollas]] que se extienden en parte o en toda la extensión de las máculas.<ref>MELLONI MAGNELLI, L.; PADRON FLORES, A. E.; LARRAZABAL AGUERREVERE, L.I. y SONY AVENDANO, B. N.. [http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-78922008000400008&lng=es&nrm=iso Necrólisis epidérmica tóxica inducida por fármacos: Caso clínico] (en español). Cir. plást. iberolatinoam. [online]. 2008, vol.34, n.4 [citado 2009-10-04], pp. 305-312. ISSN 0376-7892.</ref> Las ampollas se vuelven más confluentes y acaban con el desprendimiento de la [[epidermis (anatomía)|epidermis]] y erosiones en más del 30% de la superficie corporal. Las superficies mucosas, como la [[boca]] y [[genitales]] a menudo están también afectadas.
La necrólisis epidérmica tóxica suele comenzar con la aparición súbita de [[mácula (dermatología)|máculas]] [[eritema|rojizas]] o púrpuras y generalizadas, de forma irregular—por lo general precedida de un [[pródromo]] [[catarro|catarral]], de [[fiebre]] de 39-40º—con la formación subsecuente de [[Ampolla (piel)|ampollas]] que se extienden en parte o en toda la extensión de las máculas.<ref>MELLONI MAGNELLI, L.; PADRON FLORES, A. E.; LARRAZABAL AGUERREVERE, L.I. y SONY AVENDANO, B. N.. [http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-78922008000400008&lng=es&nrm=iso Necrólisis epidérmica tóxica inducida por fármacos: Caso clínico] (en español). Cir. plást. iberolatinoam. [online]. 2008, vol.34, n.4 [citado 2009-10-04], pp. 305-312. ISSN 0376-7892.</ref> Las ampollas se vuelven más confluentes y acaban con el desprendimiento de la [[epidermis (anatomía)|epidermis]] y erosiones en más del 30% de la superficie corporal. Las superficies mucosas, como la [[boca]] y [[genitales]] a menudo están también afectadas.
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== Tratamiento ==
== Tratamiento ==
El tratamiento consiste en la retirada del agente causal (Medicamentos potencialmente causantes deben detenerse inmediatamente.) y medidas de soporte, evitando la administración de [[corticosteroide]]s.<ref>ANDRESEN H, Max et al. [http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872000001200006&lng=es&nrm=iso Necrólisis epidérmica tóxica. Terapia en UCI con inmunoglobulinas intravenosas en un caso] (en español). Rev. méd. Chile [online]. 2000, vol.128, n.12 [citado 2009-10-04], pp. 1343-1348. ISSN 0034-9887. doi: 10.4067/S0034-98872000001200006.</ref> Se ha tratado los NET con Ciclosporina y hay algunas experiencias con [[plasmaféresis]] o [[Inmunoglobulina|inmunoglobulina IV (IVIG)]]
El tratamiento consiste en la retirada del agente causal (Medicamentos potencialmente causantes deben detenerse inmediatamente.) y medidas de soporte, evitando la administración de [[corticosteroide]]s.<ref>ANDRESEN H, Max et al. [http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872000001200006&lng=es&nrm=iso Necrólisis epidérmica tóxica. Terapia en UCI con inmunoglobulinas intravenosas en un caso] (en español). Rev. méd. Chile [online]. 2000, vol.128, n.12 [citado 2009-10-04], pp. 1343-1348. ISSN 0034-9887. doi: 10.4067/S0034-98872000001200006.</ref> Se ha tratado los NET con Ciclosporina y hay algunas experiencias con [[plasmaféresis]] o [[Inmunoglobulina|inmunoglobulina IV (IVIG)]]

===Ambiente===
=== Ambiente ===
El tratamiento es más exitoso cuando el Sindome de Stevens-Johnson (SJS) o NET se diagnostíca temprano y es tratado en un ambiente dermatológico o [[Unidad de cuidados intensivos|UCI para pacientes hospitalizados]].Si la enfermedad es severa requiere tratamiento en una unidad de quemados . Los pacientes deben estar aislados para minimizar la exposición a la infección y deben administrarse líquidos, electrolitos, productos de la sangre, y los suplementos nutricionales, según sea necesario.
El tratamiento es más exitoso cuando el Sindome de Stevens-Johnson (SJS) o NET se diagnostíca temprano y es tratado en un ambiente dermatológico o [[Unidad de cuidados intensivos|UCI para pacientes hospitalizados]].Si la enfermedad es severa requiere tratamiento en una unidad de quemados. Los pacientes deben estar aislados para minimizar la exposición a la infección y deben administrarse líquidos, electrolitos, productos de la sangre, y los suplementos nutricionales, según sea necesario.
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===Oftalmología===

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Consulta oftalmológica y atención especializada del ojo son obligatorios para los pacientes con afectación ocular.
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=== Oftalmología ===
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Consulta oftalmológica y atención especializada del ojo son obligatorios para los pacientes con afectación ocular.

=== Cuidado de la piel ===
=== Cuidado de la piel ===
Este incluye el tratamiento oportuno de las infecciones bacterianas secundarias y cuidado de la herida a diario como para las quemaduras graves. Antibióticos sistémicos profilácticos son controvertidos, ya menudo deben evitarse. Pueden colocarse implantes de placenta humana en los sitios de pérdida de piel.
Este incluye el tratamiento oportuno de las infecciones bacterianas secundarias y cuidado de la herida a diario como para las quemaduras graves. Antibióticos sistémicos profilácticos son controvertidos, ya menudo deben evitarse. Pueden colocarse implantes de placenta humana en los sitios de pérdida de piel.

===Tratamiento farmacológico===
=== Tratamiento farmacológico ===
====Antibióticos====

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Este tratamiento de la STS y TEN es controvertido. El uso de ciclosporina <ref group='nota'>ciclosporina (3 a 5 mg / kg por vía oral una vez / día)</ref> inhibe las células CD8 y se ha demostrado que disminuye la duración de la enfermedad activa en un 2 a 3 días en algunos casos y, posiblemente, disminuye la mortalidad.
====Corticoides====
==== Antibióticos ====
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Este tratamiento de la STS y TEN es controvertido. El uso de ciclosporina<ref group='nota'>ciclosporina (3 a 5 mg / kg por vía oral una vez / día)</ref> inhibe las células CD8 y se ha demostrado que disminuye la duración de la enfermedad activa en un 2 a 3 días en algunos casos y, posiblemente, disminuye la mortalidad.
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El uso de [[Corticosteroides|corticosteroides sistémicos]] ha sido motivo de controversia y se cree por muchos expertos que aumentan la mortalidad a causa del aumento de las tasas de infección y el riesgo de enmascarar sepsis. Sin embargo, informes recientes han mostrado mejores resultados oculares con el tratamiento con pulsos de corticosteroides en forma temprana.

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====Plasmaféresis====
==== Corticoides ====
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El uso de [[Corticosteroides|corticosteroides sistémicos]] ha sido motivo de controversia y se cree por muchos expertos que aumentan la mortalidad a causa del aumento de las tasas de infección y el riesgo de enmascarar sepsis. Sin embargo, informes recientes han mostrado mejores resultados oculares con el tratamiento con pulsos de corticosteroides en forma temprana.

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==== Plasmaféresis ====
{{AP|Plasmaféresis}}
{{AP|Plasmaféresis}}
El intercambio de plasma puede eliminar los metabolitos o anticuerpos reactivos a drogas y puede ser considerado. A principios de altas dosis de IVIG 2,7 g / kg durante 3 días bloquea los anticuerpos y ligandos Fas. Sin embargo, a pesar de algunos resultados iniciales notables que utilizan altas dosis de IVIG de la RTE, más ensayos clínicos que involucran pequeñas cohortes han reportado resultados contradictorios, y un análisis retrospectivo ha sugerido ninguna mejoría o incluso superior a la mortalidad esperada.
El intercambio de plasma puede eliminar los metabolitos o anticuerpos reactivos a drogas y puede ser considerado. A principios de altas dosis de IVIG 2,7 g / kg durante 3 días bloquea los anticuerpos y ligandos Fas. Sin embargo, a pesar de algunos resultados iniciales notables que utilizan altas dosis de IVIG de la RTE, más ensayos clínicos que involucran pequeñas cohortes han reportado resultados contradictorios, y un análisis retrospectivo ha sugerido ninguna mejoría o incluso superior a la mortalidad esperada.


==Pronóstico==
== Pronóstico ==
La Necrólisis epidérmica terminal (NET) grave es similar a las quemaduras extensas; los pacientes están gravemente enfermos, incapacitados para comer o abrir los ojos, y sufren pérdidas masivas de líquidos y electrolitos . Ellos están en alto riesgo de infección, falla multiorgánica y [[muerte]]. Con el tratamiento temprano, las tasas de supervivencia se aproximan al 90%. La puntuación de la gravedad de la enfermedad , escala SCORTEN da 5 factores de riesgo independientes dentro de las primeras 24 horas de la llegada al hospital para determinar la tasa de mortalidad para un pacientes en particular.
La Necrólisis epidérmica terminal (NET) grave es similar a las quemaduras extensas; los pacientes están gravemente enfermos, incapacitados para comer o abrir los ojos, y sufren pérdidas masivas de líquidos y electrolitos. Ellos están en alto riesgo de infección, falla multiorgánica y [[muerte]]. Con el tratamiento temprano, las tasas de supervivencia se aproximan al 90%. La puntuación de la gravedad de la enfermedad, escala SCORTEN da 5 factores de riesgo independientes dentro de las primeras 24 horas de la llegada al hospital para determinar la tasa de mortalidad para un pacientes en particular.

===SCORTEN===
=== SCORTEN ===
{{AP|Escala SCORTEN}}
{{AP|Escala SCORTEN}}
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| Superficie corporal aislada o en peligro
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La suma de los factores da un intervalo de confianza (IC) pronóstico
La suma de los factores da un intervalo de confianza (IC) pronóstico
*0-1 = 3,2% (IC: 0,1 a 16,7)
* 0-1 = 3,2% (IC: 0,1 a 16,7)
*2 = 12,1% (IC: 5,4 a 22,5)
* 2 = 12,1% (IC: 5,4 a 22,5)
*3 = 35,3% (IC: 19,8-53,5)
* 3 = 35,3% (IC: 19,8-53,5)
*4 = 58,3% (IC: 36,6-77,9)
* 4 = 58,3% (IC: 36,6-77,9)
*≥ 5 = > 90% (IC: 55,5-99,8)
* ≥ 5 = > 90% (IC: 55,5-99,8)
Fuente<ref>Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al: SCORTEN: Una puntuación de gravedad de la enfermedad-para epidérmica tóxica necrólisis . Journal of Investigative Dermatology 115:149-153, 2000.</ref><ref>{{cite journal|author=Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, ''et al'' |title=SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis|publisher=J Invest Dermatol|year=2000|pages=149–53 | doi=10.1046/j.1523-1747.2000.00061.x | pmid=10951229 | url=http://www.nature.com/jid/journal/v115/n2/full/5600766a.html}}</ref>
Fuente<ref>Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al: SCORTEN: Una puntuación de gravedad de la enfermedad-para epidérmica tóxica necrólisis. Journal of Investigative Dermatology 115:149-153, 2000.</ref><ref>{{cite journal|author=Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, ''et al'' |title=SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis|publisher=J Invest Dermatol|year=2000|pages=149–53 | doi=10.1046/j.1523-1747.2000.00061.x | pmid=10951229 | url=http://www.nature.com/jid/journal/v115/n2/full/5600766a.html}}</ref>


==Secuelas==
== Secuelas ==
Las secuelas oculares son las más comunes y afectan a cerca del 35% de los pacientes: [[Mucina|ausencia de mucina]] en lágrimas, pérdida de pestañas, [[metaplasia escamosa]], cicatrices corneales, [[sinequia|sinequias palpebrales]] y conjuntivales, queratitis, fotofoboia persistente, ardor ocular, simblefaron, triquiasis, opacidades de córnea y ceguera .Las cicatrices dérmicas son frecuentes y deben recibir atención cosmética especialmente en el caso de mujeres.
Las secuelas oculares son las más comunes y afectan a cerca del 35% de los pacientes: [[Mucina|ausencia de mucina]] en lágrimas, pérdida de pestañas, [[metaplasia escamosa]], cicatrices corneales, [[sinequia|sinequias palpebrales]] y conjuntivales, queratitis, fotofoboia persistente, ardor ocular, simblefaron, triquiasis, opacidades de córnea y ceguera.Las cicatrices dérmicas son frecuentes y deben recibir atención cosmética especialmente en el caso de mujeres.
Los pacientes generalmente quedan con [[estrés postraumático]], el que debe ser manejado apropiadamente.
Los pacientes generalmente quedan con [[estrés postraumático]], el que debe ser manejado apropiadamente.
Costras dolorosas, erosiones orales y, [[queratoconjuntivitis]] y problemas genitales (por ejemplo, [[uretritis]], [[fimosis]], [[sinequia vaginal]]) acompañan al mudar hasta en el 90% de los casos la piel. El epitelio bronquial también puede desprenderse, causando tos, disnea, neumonía, edema pulmonar e hipoxemia. [[Glomerulonefritis]] y [[hepatitis]] pueden desarrollarse.
Costras dolorosas, erosiones orales y, [[queratoconjuntivitis]] y problemas genitales (por ejemplo, [[uretritis]], [[fimosis]], [[sinequia vaginal]]) acompañan al mudar hasta en el 90% de los casos la piel. El epitelio bronquial también puede desprenderse, causando tos, disnea, neumonía, edema pulmonar e hipoxemia. [[Glomerulonefritis]] y [[hepatitis]] pueden desarrollarse.

== Véase también ==
== Véase también ==
* [[Eritema multiforme]]
* [[Eritema multiforme]]
** [[Eritema multiforme mayor]]
** [[Eritema multiforme mayor]]
** [[Eritema multiforme menor]]
** [[Eritema multiforme menor]]
* [[Síndrome de Stevens-Johnson]]
* [[Síndrome de Stevens-Johnson]]


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{{listaref|2}}
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;Bibliografía
;Bibliografía

==Enlaces externos==
== Enlaces externos ==
* [http://www.sjsupport.org Fundación del Síndrome de Stevens Johnson] {{en}}
* [http://www.sjsupport.org Fundación del Síndrome de Stevens Johnson] {{en}}
* [http://www.dermnetnz.org/reactions/toxic-epidermal-necrolysis.html DermNetNZ] {{en}}
* [http://www.dermnetnz.org/reactions/toxic-epidermal-necrolysis.html DermNetNZ] {{en}}
* [http://www.waboyer.com/books-by-w-a-boyer/understanding-stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis/ Entendiendo el Sindrome de Stevens Johnson y la Necrolisis Epidérmica Tóxica] {{en}}
* [http://www.waboyer.com/books-by-w-a-boyer/understanding-stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis/ Entendiendo el Sindrome de Stevens Johnson y la Necrolisis Epidérmica Tóxica] {{en}}

[[Categoría:Enfermedades atópicas]]
[[Categoría:Enfermedades atópicas]]
[[Categoría:Enfermedades cutáneas]]
[[Categoría:Enfermedades cutáneas]]

Revisión del 14:06 1 ago 2014

Necrólisis epidérmica tóxica

Paciente con necrólisis epidérmica tóxica
Especialidad dermatología
eMedicine emerg/599
Sinónimos
Síndrome de Lyell
[editar datos en Wikidata]

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una enfermedad cutánea grave caracterizada por la aparición de ampollas y lesiones exfoliativas de la piel, por lo general provocado por la reacción a un medicamento, frecuentemente antibióticos o anticonvulsivantes.[1]​ La necrólisis epidérmica tóxica comparte aspectos causales, patogenéticos, histológicos y terapéuticos con el síndrome de Stevens-Johnson y considerada una enfermedad distinta del eritema multiforme.[2]​ Tiene una mortalidad de aproximadamente el 30%.[3]​

Patogenia

La patogenia de la NET no es del todo conocida, aunque se sabe que intervienen reacciones inmunitarias y un mecanismo final de muerte celular masiva de los queratinocitos en la piel.[nota 1]​ Es causada principalmente tras la administración de cefalosporinas, siendo su principal efecto adverso. Una teoría sostiene que un metabolismo de fármacos alterado (por ejemplo, insuficiencia para eliminar metabolitos reactivos) en algunos pacientes desencadena una reacción mediada por células T a los antígenos de reacción citotóxica de drogas en los queratinocitos. Células T CD8 + se han identificado como mediadores importantes de la formación de ampollas.[4]​

Etiología

Las drogas precipitan sobre el 50% de los casos de SJS y hasta el 95% de cada diez casos.[4]​ Las causas más comunes son las siguientes drogas

Los casos que no son causadas por drogas se atribuyen a:

En raras ocasiones, la causa no puede ser identificada.[4]​

Cuadro clínico

La necrólisis epidérmica tóxica suele comenzar con la aparición súbita de máculas rojizas o púrpuras y generalizadas, de forma irregular—por lo general precedida de un pródromo catarral, de fiebre de 39-40º—con la formación subsecuente de ampollas que se extienden en parte o en toda la extensión de las máculas.[5]​ Las ampollas se vuelven más confluentes y acaban con el desprendimiento de la epidermis y erosiones en más del 30% de la superficie corporal. Las superficies mucosas, como la boca y genitales a menudo están también afectadas.

Tratamiento

El tratamiento consiste en la retirada del agente causal (Medicamentos potencialmente causantes deben detenerse inmediatamente.) y medidas de soporte, evitando la administración de corticosteroides.[6]​ Se ha tratado los NET con Ciclosporina y hay algunas experiencias con plasmaféresis o inmunoglobulina IV (IVIG)

Ambiente

El tratamiento es más exitoso cuando el Sindome de Stevens-Johnson (SJS) o NET se diagnostíca temprano y es tratado en un ambiente dermatológico o UCI para pacientes hospitalizados.Si la enfermedad es severa requiere tratamiento en una unidad de quemados. Los pacientes deben estar aislados para minimizar la exposición a la infección y deben administrarse líquidos, electrolitos, productos de la sangre, y los suplementos nutricionales, según sea necesario.

Oftalmología

Consulta oftalmológica y atención especializada del ojo son obligatorios para los pacientes con afectación ocular.

Cuidado de la piel

Este incluye el tratamiento oportuno de las infecciones bacterianas secundarias y cuidado de la herida a diario como para las quemaduras graves. Antibióticos sistémicos profilácticos son controvertidos, ya menudo deben evitarse. Pueden colocarse implantes de placenta humana en los sitios de pérdida de piel.

Tratamiento farmacológico

Antibióticos

Este tratamiento de la STS y TEN es controvertido. El uso de ciclosporina[nota 2]​ inhibe las células CD8 y se ha demostrado que disminuye la duración de la enfermedad activa en un 2 a 3 días en algunos casos y, posiblemente, disminuye la mortalidad.

Corticoides

El uso de corticosteroides sistémicos ha sido motivo de controversia y se cree por muchos expertos que aumentan la mortalidad a causa del aumento de las tasas de infección y el riesgo de enmascarar sepsis. Sin embargo, informes recientes han mostrado mejores resultados oculares con el tratamiento con pulsos de corticosteroides en forma temprana.

Plasmaféresis

Artículo principal: Plasmaféresis

El intercambio de plasma puede eliminar los metabolitos o anticuerpos reactivos a drogas y puede ser considerado. A principios de altas dosis de IVIG 2,7 g / kg durante 3 días bloquea los anticuerpos y ligandos Fas. Sin embargo, a pesar de algunos resultados iniciales notables que utilizan altas dosis de IVIG de la RTE, más ensayos clínicos que involucran pequeñas cohortes han reportado resultados contradictorios, y un análisis retrospectivo ha sugerido ninguna mejoría o incluso superior a la mortalidad esperada.

Pronóstico

La Necrólisis epidérmica terminal (NET) grave es similar a las quemaduras extensas; los pacientes están gravemente enfermos, incapacitados para comer o abrir los ojos, y sufren pérdidas masivas de líquidos y electrolitos. Ellos están en alto riesgo de infección, falla multiorgánica y muerte. Con el tratamiento temprano, las tasas de supervivencia se aproximan al 90%. La puntuación de la gravedad de la enfermedad, escala SCORTEN da 5 factores de riesgo independientes dentro de las primeras 24 horas de la llegada al hospital para determinar la tasa de mortalidad para un pacientes en particular.

SCORTEN

Artículo principal: Escala SCORTEN
Puntuación Severidad de Enfermedad de necrólisis epidérmica tóxica (SCORTEN o SCORe of Toxic Epidermal Necrosis en inglés )
Riesgo 0 1
Edad < 40 años ≥ 40 año
Nitrógeno uréico plasmático ≤ 28 > 28
Superficie corporal aislada o en peligro < 10% ≥ 10%
Bicarbonato sérico (mEq / L) ≥ 20 < 20
Glucosa sérica (mg / dl) ≤ 250 >250

La suma de los factores da un intervalo de confianza (IC) pronóstico

  • 0-1 = 3,2% (IC: 0,1 a 16,7)
  • 2 = 12,1% (IC: 5,4 a 22,5)
  • 3 = 35,3% (IC: 19,8-53,5)
  • 4 = 58,3% (IC: 36,6-77,9)
  • ≥ 5 = > 90% (IC: 55,5-99,8)

Fuente[7]​[8]​

Secuelas

Las secuelas oculares son las más comunes y afectan a cerca del 35% de los pacientes: ausencia de mucina en lágrimas, pérdida de pestañas, metaplasia escamosa, cicatrices corneales, sinequias palpebrales y conjuntivales, queratitis, fotofoboia persistente, ardor ocular, simblefaron, triquiasis, opacidades de córnea y ceguera.Las cicatrices dérmicas son frecuentes y deben recibir atención cosmética especialmente en el caso de mujeres. Los pacientes generalmente quedan con estrés postraumático, el que debe ser manejado apropiadamente. Costras dolorosas, erosiones orales y, queratoconjuntivitis y problemas genitales (por ejemplo, uretritis, fimosis, sinequia vaginal) acompañan al mudar hasta en el 90% de los casos la piel. El epitelio bronquial también puede desprenderse, causando tos, disnea, neumonía, edema pulmonar e hipoxemia. Glomerulonefritis y hepatitis pueden desarrollarse.

Véase también

Referencias y notas de pie

Notas aclaratorias
  1. ↑ Hallazgos recientes sugieren que la granulisina liberada de las células T citotóxicas y células asesinas naturales podría desempeñar un papel en la muerte de queratinocitos; la concentración de granulisina en el fluido de la ampolla se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Otra teoría es que las interacciones entre Fas (un receptor de superficie celular que induce la apoptosis) y su ligando, en particular una forma soluble del ligando de Fas liberado de las células mononucleares, conducen a la muerte celular y la formación de ampollas. Se ha sugerido una predisposición genética para SJS / TEN.
  2. ↑ ciclosporina (3 a 5 mg / kg por vía oral una vez / día)
Notas al pie
  1. ↑ Sistema de Salud de la Universidad de Virginia (noviembre de 2007). «Necrólisis Epidérmica Tóxica». Consultado el 4 de octubre de 2009. 
  2. ↑ García Doval, Ignacio; Jean-Claude Roujeau y Manuel J. Cruces Prado (2000). «Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson: clasificación y actualidad terapéutica». Actas Dermosifiliogr 91: 541-551. Consultado el 4 de octubre de 2009. 
  3. ↑ http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v11_n1/necrolisis.htm Necrólisis Epidérmica]
  4. ↑ a b c d e f g h i j k l Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET), Manual Merck (en inglés)
  5. ↑ MELLONI MAGNELLI, L.; PADRON FLORES, A. E.; LARRAZABAL AGUERREVERE, L.I. y SONY AVENDANO, B. N.. Necrólisis epidérmica tóxica inducida por fármacos: Caso clínico (en español). Cir. plást. iberolatinoam. [online]. 2008, vol.34, n.4 [citado 2009-10-04], pp. 305-312. ISSN 0376-7892.
  6. ↑ ANDRESEN H, Max et al. Necrólisis epidérmica tóxica. Terapia en UCI con inmunoglobulinas intravenosas en un caso (en español). Rev. méd. Chile [online]. 2000, vol.128, n.12 [citado 2009-10-04], pp. 1343-1348. ISSN 0034-9887. doi: 10.4067/S0034-98872000001200006.
  7. ↑ Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al: SCORTEN: Una puntuación de gravedad de la enfermedad-para epidérmica tóxica necrólisis. Journal of Investigative Dermatology 115:149-153, 2000.
  8. ↑ Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al (2000). SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. pp. 149-53. PMID 10951229. doi:10.1046/j.1523-1747.2000.00061.x. 
Bibliografía

Enlaces externos

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