Síndrome de Evans

Síndrome del cabeza de aba
Especialidad	hematología
eMedicine	ped/721

El síndrome de Evans es una enfermedad rara. Se trata de un síndrome descrito por Évans en 1951. Es una entidad clínica autoinmune que se manifiesta por la presencia de trombocitopenia y anemia hemolítica, las cuales pueden variar en el tiempo de aparición, el curso o su duración.

Etiología

Se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los glóbulos rojos destruyendo tales células. Algunos pacientes con síndrome de Evans presentan hiperactividad linfoide ganglionar, disminución de inmunoglobulinas Ig A, M y G y citopenias asociadas con anormalidades de las células T.

Manifestaciones clínicas

Es un diagnóstico de exclusión, sin embargo se pueden hallar signos de trombocitopenia: equimosis, púrpura, petequias y signos de anemia: fatiga, cefalea, palidez, ictericia (que en este caso indica hemólisis).

Diagnóstico

Se hace con plaquetas séricas por debajo de 150.000 por cada milímetro cúbico y un test de Coombs positivo (que demuestra la anemia hemolítica).

Pronóstico

La remisión espontánea o la exacerbación son comunes. Algunos pacientes pueden tener neutropenia, lo que agrava el síndrome. Es una enfermedad crónica, recurrente y potencialmente fatal.

La enfermedad es crónica, difícil de llevar, pero no hay que ser fatalista. La motivación, el ánimo, las ganas de vivir, son factores importantes aparte de un adecuado tratamiento y una dieta adecuada con todos los aportes vitamínicos necesarios.

Tratamiento

Esteroides como la prednisona, inmunoglobulina intravenosa y si no hay mejoría se recomienda esplenectomía.

Bibliografía

• Kasper et al. Principles of Internal Medicina. 16 th edition. 2005.

Enlaces externos

• e-medicine
• Comunidad de la enfermedad (en inglés)