Просмотр кода страницы Болезнь Стилла

{{Болезнь
 | Name           = Болезнь Стилла
 | Image          = 
 | Caption        = 
 | DiseasesDB     = 12430
 | ICD10          = {{ICD10|M|08|0}}
 | ICD9           = {{ICD9|714.3}}
 | ICDO           = 
 | OMIM           = 604302
 | MedlinePlus    = 000451
 | eMedicineSubj  = ped
 | eMedicineTopic = 1749
 | MeshID         = D001171
}}

'''Болезнь Стилла''' ({{lang-en|Still's disease}}) — форма [[Ювенильный идиопатический артрит|ювенильного]] ревматоидного [[артрит]]а, для которой характерен серонегативный хронический полиартрит в сочетании с системным воспалительным процессом, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет.

==История==
Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 году как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. [[Стилл, Джодж Фредерик|Джордж Стилл]] был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. Он выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, болью в горле,лимфаденопатией, [[Спленомегалия|спленомегалией]], полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 года.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 году указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, болью в горле, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

== Эпидемиология ==
Артрит поражает примерно одного из 1000 детей, рождающихся каждый год. Однако примерно у одного из 10 000 детей артрит будет прогрессировать. Многие дети страдают от острой воспалительной формы артрита, которому сопутствует вирусная или бактериальная инфекция. Эта форма артрита, часто очень тяжёлая и сложная, начинается в течение короткого отрезка времени и обычно проходит через несколько недель или месяцев.

== Классификация ==
Существует несколько различных форм артрита, которые поражают преимущественно детей; некоторые врачи придерживаются следующего определения болезни Стилла: это детское заболевание, основными проявлениями которого являются артрит (который часто поражает несколько суставов), перемежающаяся [[лихорадка]] и быстропроходящая красная [[сыпь]]. Иногда при тяжёлом течении болезни она может распространиться на всё тело и осложниться увеличением селезёнки и лимфатических узлов, а также воспалением перикарда и радужки глаз<ref>{{Статья|ссылка=https://clinpharm-journal.ru/files/articles/bolezn-stilla-u-detej-i-vzroslyh-novye-predstavleniya-o-patogeneze-i-sovremennye-metody-lecheniya.pdf|автор=С.В. Моисеев, П.И. Новиков, В.В. Рамеев|заглавие=Болезнь Стилла у детей и взрослых: новые представления о патогенезе и современные методы лечения|издание=КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ И ТЕРАПИЯ|archivedate=2023-02-01|archiveurl=https://web.archive.org/web/20230201145531/https://clinpharm-journal.ru/files/articles/bolezn-stilla-u-detej-i-vzroslyh-novye-predstavleniya-o-patogeneze-i-sovremennye-metody-lecheniya.pdf}}</ref>. 

== Симптоматика ==
Симптомы артрита при болезни Стилла могут отходить на второй план вследствие выраженных системных проявлений заболевания. Артрит может отсутствовать в начальном периоде заболевания, или протекать в форме моно- или олигоартрита, или быстро купироваться<ref>{{Cite web|lang=ru-RU|url=https://science-education.ru/ru/article/view?id=29492|title=БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА ВЗРОСЛЫХ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) - Современные проблемы науки и образования (сетевое издание)|website=science-education.ru|access-date=2023-02-01|archive-date=2023-02-01|archive-url=https://web.archive.org/web/20230201145533/https://science-education.ru/ru/article/view?id=29492|deadlink=no}}</ref>.

Поражаются те же суставы, что и при остальных формах ревматоидного артрита — коленные, лучезапястные, голеностопные, проксимальные межфаланговые, локтевые, плечевые, пястнофаланговые, плюснефаланговые, тазобедренные, дистальные межфаланговые и височночелюстные. При [[артроцентез]]е, как правило, выявляются воспалительные изменения синовиальной жидкости II класса, а на рентгенограммах суставов обычно обнаруживаются отёчность мягких тканей, внутрисуставной выпот, изредка — периартикулярный [[остеопороз]], в отдельных случаях наблюдаются эрозивные изменения и/или [[анкилоз]]ы костей запястья.

Поражение глаз при болезни Стилла:

* [[иридоциклит]]
* [[лентовидная дегенерация роговицы]]
* [[катаракта|осложненная катаракта]]
Ключевые симптомы:

* ежедневная лихорадка. Один или два раза за день температура тела повышается до 38-39 градусов. Важно отметить, что у больных приступы лихорадки случаются всегда примерно в одно и то же время, что позволяет их предугадывать;
* высыпания на коже. Это пятна или папулы розового цвета, которые появляются в основном на груди и спине, а также на ногах. Отмечается зуд и [[Феномен Кёбнера|феноменом Кебнера]].
* Боли в суставах. В начале заболевания артралгии появляются время от времени. При прогрессировании болезни уже через несколько месяцев боли в суставах становятся выраженными. Воспаление со временем приводит к анкилозу, когда человек не может двигать рукой или ногой в пораженном суставе.

Другие симптомы: 

* Боль в горле. В начале заболевания горло болит у 90% людей, что часто приводит к неправильной диагностике. Если у человека болит горло и повышается температура, ему чаще всего ставят ОРВИ и даже не предполагают аутовоспалительный процесс.
* Увеличение печени и селезенки. На ранних стадиях — бессимптомное. Позднее может появиться боль в левом или правом подреберье.
* Увеличение лимфатических узлов. Могут увеличиваться различные группы лимфоузлов.
* Боль в животе. Отмечается на фоне увеличения лимфоузлов.
* Снижение веса без видимой причины<ref>{{Cite web|lang=ru|url=https://medaboutme.ru/articles/redkie_bolezni_bolezn_stilla/|title=Болезнь Стилла: симптомы, диагностика, лечение|author=Сибилева Екатерина Андреевна|website=MedAboutMe.ru|date=2022-10-25|access-date=2023-02-01|archive-date=2023-02-01|archive-url=https://web.archive.org/web/20230201145536/https://medaboutme.ru/articles/redkie_bolezni_bolezn_stilla/|deadlink=no}}</ref>.

== Болезнь у взрослых ==
Варианты течения болезни Стилла взрослых могут быть представлены как:

1. Циклический системный вариант. Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых системные проявления болезни являются преобладающими. Поражение суставов умеренно выражено и протекает параллельно системным симптомам. Этот вариант в свою очередь может быть разделен на:

* моноциклический системный вариант. Характеризуется единственным приступом системной болезни различной продолжительности с последующей клинической и лабораторной ремиссией;
* полициклический системный вариант. Наблюдается два и более эпизода системной болезни разделенных клинической ремиссией, продолжительностью как минимум два месяца.

2. Хронический суставной вариант. Этот вариант наблюдается у пациентов, у которых поражение суставов является хроническим. Больные этой категории могут иметь или не иметь сопутствующий полициклический системный процесс<ref>{{Статья|ссылка=https://cyberleninka.ru/article/n/dlinnyy-put-k-diagnozu-bolezn-stilla-vzroslyh-1|автор=Нигматьянова А.а, Абдракипов Р.з, Сухорукова Е.в, Афанасьева М.а, Лапшина С.а, Протопопов М.с, Гарифуллина А.м|заглавие=Длинный путь к диагнозу: болезнь Стилла взрослых|год=2015|издание=Практическая медицина|выпуск=4-2 (89)|страницы=79–81|issn=2072-1757|archivedate=2023-02-01|archiveurl=https://web.archive.org/web/20230201145529/https://cyberleninka.ru/article/n/dlinnyy-put-k-diagnozu-bolezn-stilla-vzroslyh-1}}</ref>.

Лечение болезни Стилла взрослых зависит от течения заболевания и включает нестероидные противовоспалительные препараты ([[Нестероидные противовоспалительные препараты|НПВП]]), глюкокортикоиды ([[Глюкокортикоиды|ГК]]) и базисные противовоспалительные препараты (БПВП).

== Лечение ==
В лечении используют [[моноклональные антитела]]:
* [[Канакинумаб]].
* [[Тоцилизумаб]] — рекомбинантное гуманизированное антитело к человеческому рецептору интерлейкина-6 (ИЛ-6).

== Примечания ==
{{примечания}}

== Ссылки ==
* http://www.arthrology.ru/view_page.php?page=21
* Bywaters E.G.// Annals of the Rheumatic Diseases. −1987. — No. 26. — P. 185‘193.
* Bannatyne G.A., Wohlman A.S., Blaxall F.R.// Lan‘ cet. — 1896. — No. 1. — P. 11201125
* Isdale I.C., Bywaters E. G.// Quarterly Journal of Medi‘ cine. — 1956. — No. 23. — P. 377387.
{{Нет ссылок|дата=12 мая 2011}}

[[Категория:Ревматология]]