Дефект межжелудочковой перегородки: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Интерактивная навигация по истории
(Показать все непатрулированные изменения)
[непроверенная версия][непроверенная версия]
← Предыдущая правка
Содержимое удалено Содержимое добавлено
ВизуальныйВики-текст
м →Диагностика: Орфография
 
(не показано 8 промежуточных версий 8 участников)
Строка 13: Строка 13:
}}
}}
[[Файл:Ventricular septal defect-en.png|thumb|300px|Дефект межжелудочковой перегородки]]
[[Файл:Ventricular septal defect-en.png|thumb|300px|Дефект межжелудочковой перегородки]]
'''Дефект межжелудочковой перегородки''' (ДМЖП) — [[Врождённые пороки сердца|врожденный порок сердца]], характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.
'''Дефе́кт межжелу́дочковой перегоро́дки''' (ДМЖП) — [[Врождённые пороки сердца|врожденный порок сердца]], характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.


== Эпидемиология ==
== Эпидемиология ==
[[File:Ventricular_septal_defects.webm|thumb|upright=1.4|Видео с субтитрами]]
[[Файл:Ventricular_septal_defects.webm|thumb|upright=1.4|Видео с субтитрами]]


Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди [[Врождённые пороки сердца|ВПС]] частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.<ref name="Шарыкин">{{книга
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди [[Врождённые пороки сердца|ВПС]] частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.<ref name="Шарыкин">{{книга
Строка 33: Строка 33:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
</ref> Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.<ref>http://www.mma.ru/article/id34653 Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА</ref>
</ref> Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и [[Аутосомно-рецессивный тип наследования|рецессивном]] типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.<ref>http://www.mma.ru/article/id34653 {{Wayback|url=http://www.mma.ru/article/id34653 |date=20090502220016 }} Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА</ref>


== Классификация ==
== Классификация ==
В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — ''мембранозная'', прилегает к центральному [[Фиброзная ткань|фиброзному телу]], средняя часть — ''мышечная'', и нижняя — ''трабекулярная''. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %<ref name="Шарыкин">{{книга
В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — ''мембранозная'', прилегает к центральному [[Фиброзная ткань|фиброзному телу]], средняя часть — ''мышечная'', и нижняя — ''трабекулярная''. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %<ref name="Шарыкин"/><ref name="Прахов">{{книга
|автор = Шарыкин
|часть =
|заглавие = Врожденные пороки сердца
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство = Теремок
|год = 2005
|том =
|страницы =
|страниц = 384
|isbn =
}}</ref><ref name="Прахов">{{книга
|автор = Прахов А.В.
|автор = Прахов А.В.
|часть =
|часть =
Строка 85: Строка 71:
}}
}}
</ref>
</ref>

В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной [[гипертензия|гипертензии]]. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления).
В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной [[Лёгочная гипертензия|лёгочной гипертензии]]. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления).
<ref>{{книга
<ref>{{книга
|автор = Вишневский А.А., Галанкин Н.К.
|автор = Вишневский А.А., Галанкин Н.К.
Строка 118: Строка 105:
}}
}}
</ref>
</ref>
Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и [[легочная артерия|легочную артерию]], приводит к переполнению сосудов [[малый круг кровообращения|малого круга кровообращения]], где развивается легочная [[гипертензия]].
Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и [[легочная артерия|лёгочную артерию]], приводит к переполнению сосудов [[малый круг кровообращения|малого круга кровообращения]], где развивается [[лёгочная гипертензия]].


Выделяют три '''стадии легочной гипертензии по [[Бураковский, Владимир Иванович|В. И. Бураковскому]]'''.
Выделяют три '''стадии легочной гипертензии по [[Бураковский, Владимир Иванович|В. И. Бураковскому]]'''.
# Застой крови ('''гиперволемическая стадия легочной гипертензии''') может приводить к [[отек легких|отёку легких]], частому присоединению инфекции, развитию [[пневмония|пневмоний]], манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с [[гиперволемия|гиперволемией]] не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию — '''сужение легочной артерии по Мюллеру'''. Суть операции заключается в создании временного искусственного [[стеноз]]а легочной артерии, который препятствует попаданию в [[малый круг кровообращения|МКК]] избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.<ref name="Белоконь">{{книга
# Застой крови ('''гиперволемическая стадия лёгочной гипертензии''') может приводить к [[отек легких|отёку легких]], частому присоединению инфекции, развитию [[пневмония|пневмоний]], манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжёлое течение и плохо поддающихся лечению. Если с [[гиперволемия|гиперволемией]] не удается справиться консервативными методами, проводят паллиативную операцию — '''сужение лёгочной артерии по Мюллеру'''. Суть операции заключается в создании временного искусственного [[стеноз]]а лёгочной артерии, который препятствует попаданию в [[малый круг кровообращения|МКК]] избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.<ref name="Белоконь">{{книга
|автор = Белоконь Н.А., Подзолков В.П.
|автор = Белоконь Н.А., Подзолков В.П.
|часть =
|часть =
Строка 137: Строка 124:
}}
}}
</ref>
</ref>
# При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает [[рефлекс Китаева]] (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию '''переходной стадии лёгочной гипертензии'''. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.<ref name="Белоконь" /> Давление в лёгочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. [[Аускультация|Аускультативная]] картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.<ref name="Прахов" />

# В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких ('''высокая легочная гипертензия''' — [[синдром Эйзенменгера]]). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в лёгочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).<ref name="Прахов" />
# При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает [[рефлекс Китаева]] (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию '''переходной стадии лёгочной гипертензии'''. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.<ref name="Белоконь">{{книга
Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над лёгочной артерией («металлический» оттенок).<ref name="Василенко">{{книга
|автор = Белоконь Н.А., Подзолков В.П.
|часть =
|заглавие = Врожденные пороки сердца
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство =
|год = 1991
|том =
|страницы =
|страниц = 352
|isbn =
}}
</ref> Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. [[Аускультация|Аускультативная]] картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.<ref name="Прахов">{{книга
|автор = Прахов А.В.
|часть =
|заглавие = Неонатальная кардиология
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство = НГМА
|год = 2008
|том =
|страницы =
|страниц = 388
|isbn =
}}</ref>
# В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких ('''высокая легочная гипертензия''' — [[синдром Эйзенменгера]]). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).<ref name="Прахов">{{книга
|автор = Прахов А.В.
|часть =
|заглавие = Неонатальная кардиология
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство = НГМА
|год = 2008
|том =
|страницы =
|страниц = 388
|isbn =
}}</ref>
Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок).<ref name="Василенко">{{книга
|автор = Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б.
|автор = Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б.
|часть =
|часть =
Строка 198: Строка 141:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
</ref> Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии ([[шум Грехема-Стилла]]).<ref name="Василенко" /> В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над лёгкими выслушиваются участки ослабленного и жёсткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание [[цианоз]]а, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии лёгочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.<ref name="Банкл" />
</ref>
Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии ([[шум Грехема-Стилла]]).<ref name="Василенко">{{книга
|автор = Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б.
|часть =
|заглавие = Пороки сердца
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство =
|год = 1983
|том =
|страницы =
|страниц = 366
|isbn =
}}
</ref> В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание [[цианоз]]а, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.<ref name="Банкл">{{книга
|автор = Банкл Г.
|часть =
|заглавие = Врожденные пороки сердца и крупных сосудов
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство =
|год = 1980
|том =
|страницы =
|страниц = 312
|isbn =
}}
</ref>


== Клиническая картина ==
== Клиническая картина ==
Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе [[сердечная недостаточность|сердечной недостаточности]], развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).<ref name="Белозеров" /> Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми [[пневмония]]ми. При осмотре ребёнка можно выявить [[тахикардия|тахикардию]] и [[одышка|одышку]], расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется [[симптом «кошачьего мурлыканья»]]. Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется [[гепатомегалия]] и [[спленомегалия]]. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе [[сердечная недостаточность|сердечной недостаточности]], развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).<ref name="Белозеров">{{книга
|автор = Белозеров Ю.М.
|часть =
|заглавие = Детская кардиология
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство = МЕДпресс-информ
|год = 2004
|том =
|страницы =
|страниц = 600
|isbn =
}}
</ref>
Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми [[пневмония]]ми. При осмотре ребёнка можно выявить [[тахикардия|тахикардию]] и [[одышка|одышку]], расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется [[симптом «кошачьего мурлыканья»]]. Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется [[гепатомегалия]] и [[спленомегалия]]. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.


== Диагностика ==
== Диагностика ==
Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной доплерэхокардиографии.


При '''[[рентгенологическое исследование|рентгенологическом исследовании]]''' органов [[грудная клетка|грудной клетки]] описывают форму [[сердце|сердца]] и состояние лёгочного рисунка, определяют размер [[кардио-торакальный индекс|кардио-торакального индекса]] (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, '''гиперволемической стадии''', выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечёткость, размытость. Крайней степенью [[гиперволемия|гиперволемии]] в лёгких является отёк лёгких. В '''переходной стадии''' лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для '''склеротической стадии''' лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии ([[индекс Мура]] более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки [[эмфизема|эмфиземы]]. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.<ref name="Белоконь" />
Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.


'''[[Электрокардиография|ЭКГ]]''' имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его [[гипертрофия|гипертрофии]]. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной [[Атриовентрикулярная блокада|атрио-вентрикулярной блокады]].<ref name="Василенко" />
При [[рентгенологическое исследование|'''рентгенологическом исследовании''']] органов [[грудная клетка|грудной клетки]] описывают форму [[сердце|сердца]] и состояние легочного рисунка, определяют размер [[кардио-торакальный индекс|кардио-торакального индекса]] (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, '''гиперволемической стадии''', выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью [[гиперволемия|гиперволемии]] в лёгких является отёк лёгких. В '''переходной стадии''' лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для '''склеротической стадии''' лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии ([[индекс Мура]] более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки [[эмфизема|эмфиземы]]. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.<ref name="Белоконь">{{книга
|автор = Белоконь Н.А., Подзолков В.П.
|часть =
|заглавие = Врожденные пороки сердца
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство =
|год = 1991
|том =
|страницы =
|страниц = 352
|isbn =
}}
</ref>


При '''доплер-ЭхоКГ''' уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.<ref name="Банкл" />

'''ЭКГ''' имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его [[гипертрофия|гипертрофии]]. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.<ref name="Василенко">{{книга
|автор = Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б.
|часть =
|заглавие = Пороки сердца
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство =
|год = 1983
|том =
|страницы =
|страниц = 366
|isbn =
}}
</ref>

При '''допплер-ЭхоКГ''' уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.<ref name="Банкл">{{книга
|автор = Банкл Г.
|часть =
|заглавие = Врожденные пороки сердца и крупных сосудов
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство =
|год = 1980
|том =
|страницы =
|страниц = 312
|isbn =
}}
</ref>


== Лечение ==
== Лечение ==
Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию [[сердечная недостаточность|сердечной недостаточности]] и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки ([[симпатомиметики]], [[сердечные гликозиды]]), [[диуретики|мочегонных препаратов]], кардиотрофиков.<ref name="Белозеров" /> В случаях высокой лёгочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — [[капотен]] или [[каптоприл]].


Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков [[перикард]]а в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.<ref name="Прахов" />
Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию [[сердечная недостаточность|сердечной недостаточности]] и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки ([[симпатомиметики]], [[сердечные гликозиды]]), [[диуретики|мочегонных препаратов]], кардиотрофиков.<ref name="Белозеров">{{книга
|автор = Белозеров Ю.М.
|часть =
|заглавие = Детская кардиология
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство = МЕДпресс-информ
|год = 2004
|том =
|страницы =
|страниц = 600
|isbn =
}}
</ref>
В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — [[капотен]] или [[каптоприл]].

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков [[Перикард|перикарда]] в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.<ref name="Прахов">{{книга
|автор = Прахов А.В.
|часть =
|заглавие = Неонатальная кардиология
|оригинал =
|ссылка =
|издание =
|место =
|издательство = НГМА
|год = 2008
|том =
|страницы =
|страниц = 388
|isbn =
}}</ref>


== Примечания ==
== Примечания ==
{{примечания}}
{{примечания}}

== Ссылки ==
* [http://forum.dearheart.ru/ Форум родителей детей с врожденными пороками сердца]
* [http://nature.web.ru/db/msg.html?mid=1172576&s=111400440 Об эффективности хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни]
* [http://www.mma.ru/article/id34653 ДМЖП — библиотека медакадемии]


== Литература ==
== Литература ==
* {{книга

* 1.{{книга
|автор = Банкл Г.
|автор = Банкл Г.
|часть =
|часть =
Строка 368: Строка 179:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
* 2. {{книга
* {{книга
|автор = Белозеров Ю.М.
|автор = Белозеров Ю.М.
|часть =
|часть =
Строка 383: Строка 194:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
* 3. {{книга
* {{книга
|автор = Белоконь Н.А., Подзолков В.П.
|автор = Белоконь Н.А., Подзолков В.П.
|часть =
|часть =
Строка 398: Строка 209:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
* 4. {{книга
* {{книга
|автор = Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б.
|автор = Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б.
|часть =
|часть =
Строка 413: Строка 224:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
* 5. {{книга
* {{книга
|автор = Вишневский А.А., Галанкин Н.К.
|автор = Вишневский А.А., Галанкин Н.К.
|часть =
|часть =
Строка 428: Строка 239:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
* 6. {{книга
* {{книга
|автор = Имре Литтманн, Рене Фоно
|автор = Имре Литтманн, Рене Фоно
|часть =
|часть =
Строка 443: Строка 254:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
* 7. {{книга
* {{книга
|автор = Прахов А.В.
|автор = Прахов А.В.
|часть =
|часть =
Строка 458: Строка 269:
|isbn =
|isbn =
}}
}}
* 8. {{книга
* {{книга
|автор = Шарыкин
|автор = Шарыкин
|часть =
|часть =
Строка 474: Строка 285:
}}
}}


== Ссылки ==

* [http://forum.dearheart.ru/ Форум родителей детей с врожденными пороками сердца]
* [http://nature.web.ru/db/msg.html?mid=1172576&s=111400440 Об эффективности хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни]
* [http://www.mma.ru/article/id34653 ДМЖП — библиотека медакадемии]


[[Категория:Врождённые пороки сердца]]
[[Категория:Врождённые пороки сердца]]

Текущая версия от 06:47, 9 апреля 2024

Дефект межжелудочковой перегородки
Эхокардиографическое изображение дефекта межелудочковой перегородки в мышечной части.
Эхокардиографическое изображение дефекта межелудочковой перегородки в мышечной части.
МКБ-11 LA88.4
МКБ-10 Q21.0
МКБ-10-КМ Q21.0
МКБ-9 745.4
МКБ-9-КМ 745.4[1][2]
OMIM 614429, 614431 и 614432
DiseasesDB 13808
MedlinePlus 001099
eMedicine med/3517 
MeSH D006345
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе
Дефект межжелудочковой перегородки

Дефе́кт межжелу́дочковой перегоро́дки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Эпидемиология

[править | править код]
Видео с субтитрами

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %.[3] Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.[4]

Классификация

[править | править код]

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть — мышечная, и нижняя — трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 %[3][5].

По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение[5].

Гемодинамика

[править | править код]

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.[6]

В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной лёгочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). [7] [8] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и лёгочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается лёгочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому.

  1. Застой крови (гиперволемическая стадия лёгочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжёлое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, проводят паллиативную операцию — сужение лёгочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза лёгочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.[9]
  2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.[9] Давление в лёгочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.[5]
  3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия — синдром Эйзенменгера). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в лёгочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).[5]

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над лёгочной артерией («металлический» оттенок).[10] Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла).[10] В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над лёгкими выслушиваются участки ослабленного и жёсткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии лёгочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.[6]

Клиническая картина

[править | править код]

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).[8] Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика

[править | править код]

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной доплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние лёгочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии, выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечёткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.[9]

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.[10]

При доплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.[6]

Лечение

[править | править код]

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков.[8] В случаях высокой лёгочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл.

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.[5]

Примечания

[править | править код]
  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ 1 2 Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.
  4. ↑ http://www.mma.ru/article/id34653 Архивная копия от 2 мая 2009 на Wayback Machine Дефект межжелудочковой перегородкм. Медицинская энциклопедия ММА
  5. ↑ 1 2 3 4 5 Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
  6. ↑ 1 2 3 Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
  7. ↑ Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
  8. ↑ 1 2 3 Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
  9. ↑ 1 2 3 Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
  10. ↑ 1 2 3 Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.

Литература

[править | править код]
  • Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
  • Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
  • Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
  • Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
  • Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
  • Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
  • Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
  • Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.

Ссылки

[править | править код]
Источник — https://ru.wikipedia.org/ruwiki/w/index.php?title=Дефект_межжелудочковой_перегородки&oldid=137157904