Расщепление позвоночника: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
[непроверенная версия][непроверенная версия]
Содержимое удалено Содержимое добавлено
м чистка управляющих символов Юникода
 
(не показаны 44 промежуточные версии 18 участников)
Строка 15: Строка 15:
|MeshID=
|MeshID=
}}
}}
'''Расщепление позвоночника''', '''незаращение дужки позвонка'''<ref>[http://www.minclinic.ru/vertebral/Bifida.html Аномалии развития позвоночника]</ref> ({{lang-la|Spina bifida}}, {{lang-en|split spine}}) — порок развития позвоночника, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Порок представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге.
'''Расщепление позвоночника''', '''незаращение дужки позвонка'''<ref>{{Cite web |url=http://www.minclinic.ru/vertebral/Bifida.html |title=Аномалии развития позвоночника |access-date=2011-08-09 |archive-date=2011-06-12 |archive-url=https://web.archive.org/web/20110612123438/http://www.minclinic.ru/vertebral/Bifida.html |deadlink=no }}</ref> ({{lang-la|Spina bifida}}, {{lang-en|split spine}}) — порок развития позвоночника, разновидность дефектов нервной трубки, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Порок представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге.


== Общая информация ==
== Общая информация ==
Строка 23: Строка 23:
[[Файл:Atlasbogenspalt.jpg|thumb]]
[[Файл:Atlasbogenspalt.jpg|thumb]]


Этот порок возникает на 9-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы неполностью.
Этот порок возникает на 3-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы не полностью.


При [[Нейруляция#Смыкание валиков|несмыкании пятого участка нервной трубки]] обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — '''расщепление позвоночника''', или '''Spina bifida'''.
При [[Нейруляция#Смыкание валиков|несмыкании пятого участка нервной трубки]] обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — '''расщепление позвоночника''', или '''spina bifida'''.


Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи.
Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи.
Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 % что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Другие факторы, такие как краснуха, грипп, тератогенные вещества — являются предрасполагающими.
Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 %, что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высока частота данной патологии у детей, родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Такие факторы, как краснуха, грипп, тератогенные вещества, являются предрасполагающими.


В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.
В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.


==== Spina bifida occulta ====
==== Spina bifida occulta ====
Часто эта форма называется скрытая spina bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма spina bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных данной формой патологии могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.
Часто эта форма называется «скрытое расщепление позвоночника», так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма патологии возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.


==== Менингоцеле ====
==== Spina bifida cystica (Менингоцеле) ====
Возникает, когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство.
Возникает, когда кости позвоночника не закрывают спинной мозг полностью. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трёх слоев: твёрдой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. В этом состоянии может потребоваться хирургическое вмешательство.


==== Spina bifida aperta (Миеломенингоцеле) ====
==== Миеломенингоцеле (spina bifida cystica) ====


Эта форма составляет около 75 % всех форм spina bifida. Это наиболее тяжелая форма, при этом через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга, могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.
Эта наиболее тяжёлая форма составляет около 75 % всех форм расщепления позвоночника. Через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.


== Статистика ==
== Статистика ==
Строка 46: Строка 46:


== Причины ==
== Причины ==
Считается, что расщепление позвоночника вызвано сочетанием генетических и внешних факторов<ref name=nichd.nih-causes>{{cite web|url=https://www.nichd.nih.gov/health/topics/spinabifida/conditioninfo/Pages/causes.aspx|title=What causes spina bifida?|subtitle=|author=|authorlink=|coauthors=|quote=|date=2012-05-30|format=|work=|publisher=National Institutes of Health|accessdate=2017-03-13|lang=en|description=|deadlink=no|archiveurl=https://web.archive.org/web/20170313214239/https://www.nichd.nih.gov/health/topics/spinabifida/conditioninfo/Pages/causes.aspx|archivedate=2017-03-13}}</ref>. Если у родителей уже есть ребёнок с данной патологией или если она есть у одного из родителей, то вероятность рождения следующего ребёнка с расщеплением позвоночника повышается до 4 %<ref name=nichd.nih-affected-risk>{{cite web|url=https://www.nichd.nih.gov/health/topics/spinabifida/conditioninfo/Pages/affected-risk.aspx|title=How many people are affected by or at risk for spina bifida?|subtitle=|author=|authorlink=|coauthors=|quote=|date=2012-11-30|format=|work=|publisher=National Institutes of Health|accessdate=2017-03-13|lang=en|description=|deadlink=no|archiveurl=https://web.archive.org/web/20170405114157/https://www.nichd.nih.gov/health/topics/spinabifida/conditioninfo/Pages/affected-risk.aspx|archivedate=2017-04-05}}</ref>. Дефицит [[Фолиевая кислота|фолиевой кислоты]] во время беременности также играет значительную роль<ref name=nichd.nih-causes/>. Другие факторы риска: противосудорожные препараты на основе [[Вальпроевая кислота|вальпроевой кислоты]] ([[Депакин]])<ref name=mayoclinic/>, цитостатические препараты ([[антагонисты пуринов]] и [[антагонисты пиримидинов]])<ref name=medscape-Macrocytosis/>; ожирение и плохо управляемый диабет<ref name=nichd.nih-affected-risk/>. Частое употребление алкоголя вызывает макроцитоз, который разрушает фолиевую кислоту. После прекращения употребления алкоголя требуется месячный период времени для восстановления [[Костный мозг человека|костного мозга]] от макроцитоза<ref name=medscape-Macrocytosis>{{cite web|url=http://emedicine.medscape.com/article/203858-overview#showall|title=Macrocytosis|subtitle=Risk factors|author=Vincent E Herrin|authorlink=|coauthors=|quote=|date=2016-09-24|format=|work=|publisher=[[Medscape]]|accessdate=2017-03-13|lang=en|description=|deadlink=no|archiveurl=https://web.archive.org/web/20140715055248/http://emedicine.medscape.com/article/203858-overview#showall|archivedate=2014-07-15}}</ref>.
Видимо, здесь задействовано множество факторов (наследственный, возрастной, внешние факторы, нехватка витаминов во время беременности, последствия краснухи, гриппа у матери). Отравление родителей диоксином (Италия, Севезо 1976 год). Согласно исследованиям последних лет (2005—2014) большого количества патологий развития нервной трубки плода у новорожденных в Ровенской области (Украина)(что связано с большим количеством случаев с данной патологией в этом регионе), на степень и качество сращения позвонков имеет сильное влияние количество фолиевой кислоты в организме женщины, готовящейся стать матерью. По данным этих исследований женщины, начавшие употреблять [[Фолиевая кислота|фолиевую кислоту]] в умеренных дозах до беременности и повышенных при установлении факта беременности, особенно на протяжении первых 10-12 недель, рожали впоследствии детей без нарушений сращения позвонков. (Украина, г. Ровно, РГГУ, из лекции по генетике, Трофимчук И. М.)

У европейцев или латиноамериканцев риск более высокий. Девочки более склонны к рождению с расщеплением позвоночника<ref name=mayoclinic>{{cite web|url=http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/spina-bifida/basics/risk-factors/con-20035356|title=Spina bifida|subtitle=Risk factors|author=|authorlink=|coauthors=|quote=|date=2014-08-27|format=|work=|publisher=Mayo Clinic|accessdate=2017-03-13|lang=en|description=|deadlink=no|archiveurl=https://web.archive.org/web/20161129151458/http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/spina-bifida/basics/risk-factors/con-20035356|archivedate=2016-11-29}}</ref>.

Определённые мутации в гене VANGL1 являются факторами риска развития расщепления позвоночника: эти мутации были связаны со ''spina bifida'' в некоторых семьях с историей расщепления позвоночника<ref name="pmid17409324">{{cite pmid|17409324|noedit}}</ref>.


== Лечение ==
== Лечение ==
Стандартным и общепринятым методом является лечение после родов<ref name=pmid25348498/>. Эта операция направлена на предотвращение дальнейшего повреждения нервной ткани и профилактику инфекций. Нейрохирурги стремятся закрыть дефект позвоночника: спинной мозг и его нервные корешки помещаются обратно в спинномозговой канал и покрываются мозговой оболочкой. Хирургическим путём может быть установлен шунт для обеспечения непрерывного слива избыточной спинномозговой жидкости, вырабатываемой в головном мозге, как это происходит при гидроцефалии. Шунты чаще всего стекают в брюшную или грудную полость<ref name=pmid24582882/>.
{{нет источников в разделе|дата=11 марта 2017}}

Расщепление позвоночника является показанием для прерывания беременности. Возможно применение пренатальной хирургической коррекции, как одной из областей применения фетальной хирургии. В США было проведено многолетнее мультицентровое исследование по тактике ведения пациентов с данной патологией ([[:en:MOMS_Trial|https://en.wikipedia.org/wiki/MOMS_Trial]]). По результатам данного исследования было доказано, что проведение внутриутробной операции по пластике спинномозговой грыжи снижает тяжесть и частоту осложнений, уменьшает вероятность постановки вентрикуло-перитонеального шунта, и значительно{{уточнить}} увеличивает шансы на полноценное физическое развитие ребёнка.
Есть предварительные данные об эффективности<ref>{{Cite news|title=Оперировать до рождения|url=https://takiedela.ru/2016/08/operirovat-do-rozhdeniya/|accessdate=2017-06-29|language=ru|archivedate=2016-09-17|archiveurl=https://web.archive.org/web/20160917082437/http://takiedela.ru/2016/08/operirovat-do-rozhdeniya/}}</ref> пренатального (то есть до родов) лечения, в то время как поражённый плод находится в матке<ref name=pmid23395140>{{cite pmid|23395140|noedit}}</ref>. По состоянию на 2014 год соотношение пользы и вреда от пренатальной хирургии плода при этой патологии остаётся сомнительным<ref name=pmid25348498>{{cite pmid|25348498|noedit}}</ref>. 40 % новорожденных, которых прооперировали внутриутробно, всё равно нуждались в установке шунта<ref name=pmid23395140/>.
* [[Список наследственных заболеваний]]

* [[Рахисхизис]]
Лечение расщепления позвоночника во время беременности небезопасно: высок риск рубцевания матки и преждевременных родов<ref name=pmid23395140/>.
* [[Вертикализатор]]
Есть две формы пренатального лечения. Первая — это операция, при которой раскрывают матку через разрез и устраняют расщепление позвоночника. Вторая — через [[Фетоскопия|фетоскопию]]<ref name=pmid24582882>{{cite pmid|24582882|noedit}}</ref>.
* [[Реклингхаузен, Фридрих Даниель фон]]

* [[Войта-терапия]]
== Профилактика ==
* [[Диоксины]]
Так как точные причины расщепления позвоночника неизвестны, не существует какого-либо известного способа его надёжного предотвращения. Однако было показано, что употребление матерью фолиевой кислоты помогает снизить частоту возникновения этого порока у новорождённых. Источниками фолиевой кислоты являются цельные зёрна, обогащённые [[сухие завтраки]], сушёные бобы, [[листовые овощи]] и фрукты<ref name=fda.gov-wh-folic>{{cite web|url=http://vm.cfsan.fda.gov/~dms/wh-folic.html|title=Folic acid fortification|subtitle= |author= |authorlink= |coauthors= |quote= |date= |format= |work= |publisher=U. S. Food and Drug Administration|accessdate= |lang=en|description= |deadlink=+|archiveurl=https://web.archive.org/web/20090918145502/http://vm.cfsan.fda.gov/~dms/wh-folic.html|archivedate=2009-09-18}}</ref>.
* [[Миллз, Дэнни]]
Обогащение зерновых продуктов фолиевой кислотой рекомендуется в Соединённых Штатах с 1998 года. [[FDA|Управление США по контролю за продуктами и лекарствами]] и Агентство общественного здравоохранения Канады<ref name=gc.ca-fa>{{cite web|url=http://www.phac-aspc.gc.ca/fa-af/index.html|title=Folic Acid|subtitle= |author= |authorlink= |coauthors= |quote= |date=2003-12-16|format= |work= |publisher=Public Health Agency of Canada|accessdate= |lang=en|description= |deadlink=+|archiveurl=https://web.archive.org/web/20060927020340/http://www.phac-aspc.gc.ca/fa-af/index.html|archivedate=2006-09-27}}</ref> рекомендовали планирующим забеременеть женщинам детородного возраста принимать по меньшей мере 0,4 мг фолиевой кислоты в день, начав не менее, чем за три месяца до зачатия, и продолжать приём в течение первых 12 недель беременности<ref name=nhs.uk-913>{{cite web|url=http://www.nhsdirect.nhs.uk/articles/article.aspx?articleId=913|title=Why do I need folic acid?|subtitle= |author= |authorlink= |coauthors= |quote= |date=2006-03-06|format= |work= |publisher=HNS Direct|accessdate= |lang=en|description= |deadlink=+|archiveurl=https://web.archive.org/web/20060413083456/http://www.nhsdirect.nhs.uk/articles/article.aspx?articleId=913|archivedate=2006-04-13}}</ref>. Женщины, которые уже родили ребёнка с расщеплённым позвоночником или другим типом дефекта нервной трубки, или принимают противосудорожное лекарство, должны принимать более высокую дозу: 4-5 мг в день<ref name=nhs.uk-913/>.

В соответствии с приказом [[Министерство здравоохранения и социального развития России|Министерства здравоохранения и социального развития РФ]] от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности»<ref>{{cite web|url=http://base.garant.ru/12158174/|title=Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 3 декабря 2007 г. № 736|subtitle=«Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности»|author=|authorlink=|coauthors=|quote=|date=|format=|work=|publisher=garant.ru|accessdate=2017-03-13|lang=ru|description=|deadlink=no|archiveurl=https://web.archive.org/web/20150929220220/http://base.garant.ru/12158174/|archivedate=2015-09-29}}</ref>, при выявлении у плода во время беременности врождённых аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений (коды по МКБ от Q00 до Q99) вопрос о прерывании беременности и неблагоприятном прогнозе для жизни плода должен решаться индивидуально перинатальным консилиумом врачей.


== Примечания ==
== Примечания ==
Строка 63: Строка 70:


== Ссылки ==
== Ссылки ==
* [https://takiedela.ru/2016/08/operirovat-do-rozhdeniya/ Оперировать до рождения] / В. Панюшкин
* [http://emedicine.medscape.com/article/311113-overview Spina Bifida Overview] / eMedicine MedScape, October 2014 {{Ref-en}}
* [https://takiedela.ru/2016/09/dva-mira/ Два мира] / В. Панюшкин
* [http:spinabifida.su/spinabifida.su] / Диагностика и лечение spina bifida и "фиксированный спинной мозга" в России
* [https://takiedela.ru/2016/10/mama-oshiblas/ Мама ошиблась] / В.Панюшкин
* [http://emedicine.medscape.com/article/311113-overview Spina Bifida Overview] / eMedicine MedScape, October 2014{{Ref-en}}


[[Категория:Заболевания позвоночника]]
[[Категория:Заболевания позвоночника]]

Текущая версия от 02:55, 4 сентября 2024

Расщепление позвоночника
МКБ-11 LA02
МКБ-10 Q05, Q76.0
МКБ-9 741, 756.17
OMIM 182940
DiseasesDB 12306
eMedicine orthoped/557 
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка[1] (лат. Spina bifida, англ. split spine) — порок развития позвоночника, разновидность дефектов нервной трубки, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Порок представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге.

Общая информация

[править | править код]

Этот порок возникает на 3-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы не полностью.

При несмыкании пятого участка нервной трубки обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — расщепление позвоночника, или spina bifida.

Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи. Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 %, что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высока частота данной патологии у детей, родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Такие факторы, как краснуха, грипп, тератогенные вещества, являются предрасполагающими.

В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.

Spina bifida occulta

[править | править код]

Часто эта форма называется «скрытое расщепление позвоночника», так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма патологии возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.

Spina bifida cystica (Менингоцеле)

[править | править код]

Возникает, когда кости позвоночника не закрывают спинной мозг полностью. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трёх слоев: твёрдой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. В этом состоянии может потребоваться хирургическое вмешательство.

Spina bifida aperta (Миеломенингоцеле)

[править | править код]

Эта наиболее тяжёлая форма составляет около 75 % всех форм расщепления позвоночника. Через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.

Статистика

[править | править код]

Частота встречаемости от 1 до 2 на 1000 новорождённых в мире.

Считается, что расщепление позвоночника вызвано сочетанием генетических и внешних факторов[2]. Если у родителей уже есть ребёнок с данной патологией или если она есть у одного из родителей, то вероятность рождения следующего ребёнка с расщеплением позвоночника повышается до 4 %[3]. Дефицит фолиевой кислоты во время беременности также играет значительную роль[2]. Другие факторы риска: противосудорожные препараты на основе вальпроевой кислоты (Депакин)[4], цитостатические препараты (антагонисты пуринов и антагонисты пиримидинов)[5]; ожирение и плохо управляемый диабет[3]. Частое употребление алкоголя вызывает макроцитоз, который разрушает фолиевую кислоту. После прекращения употребления алкоголя требуется месячный период времени для восстановления костного мозга от макроцитоза[5].

У европейцев или латиноамериканцев риск более высокий. Девочки более склонны к рождению с расщеплением позвоночника[4].

Определённые мутации в гене VANGL1 являются факторами риска развития расщепления позвоночника: эти мутации были связаны со spina bifida в некоторых семьях с историей расщепления позвоночника[6].

Стандартным и общепринятым методом является лечение после родов[7]. Эта операция направлена на предотвращение дальнейшего повреждения нервной ткани и профилактику инфекций. Нейрохирурги стремятся закрыть дефект позвоночника: спинной мозг и его нервные корешки помещаются обратно в спинномозговой канал и покрываются мозговой оболочкой. Хирургическим путём может быть установлен шунт для обеспечения непрерывного слива избыточной спинномозговой жидкости, вырабатываемой в головном мозге, как это происходит при гидроцефалии. Шунты чаще всего стекают в брюшную или грудную полость[8].

Есть предварительные данные об эффективности[9] пренатального (то есть до родов) лечения, в то время как поражённый плод находится в матке[10]. По состоянию на 2014 год соотношение пользы и вреда от пренатальной хирургии плода при этой патологии остаётся сомнительным[7]. 40 % новорожденных, которых прооперировали внутриутробно, всё равно нуждались в установке шунта[10].

Лечение расщепления позвоночника во время беременности небезопасно: высок риск рубцевания матки и преждевременных родов[10]. Есть две формы пренатального лечения. Первая — это операция, при которой раскрывают матку через разрез и устраняют расщепление позвоночника. Вторая — через фетоскопию[8].

Профилактика

[править | править код]

Так как точные причины расщепления позвоночника неизвестны, не существует какого-либо известного способа его надёжного предотвращения. Однако было показано, что употребление матерью фолиевой кислоты помогает снизить частоту возникновения этого порока у новорождённых. Источниками фолиевой кислоты являются цельные зёрна, обогащённые сухие завтраки, сушёные бобы, листовые овощи и фрукты[11]. Обогащение зерновых продуктов фолиевой кислотой рекомендуется в Соединённых Штатах с 1998 года. Управление США по контролю за продуктами и лекарствами и Агентство общественного здравоохранения Канады[12] рекомендовали планирующим забеременеть женщинам детородного возраста принимать по меньшей мере 0,4 мг фолиевой кислоты в день, начав не менее, чем за три месяца до зачатия, и продолжать приём в течение первых 12 недель беременности[13]. Женщины, которые уже родили ребёнка с расщеплённым позвоночником или другим типом дефекта нервной трубки, или принимают противосудорожное лекарство, должны принимать более высокую дозу: 4-5 мг в день[13].

В соответствии с приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности»[14], при выявлении у плода во время беременности врождённых аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений (коды по МКБ от Q00 до Q99) вопрос о прерывании беременности и неблагоприятном прогнозе для жизни плода должен решаться индивидуально перинатальным консилиумом врачей.

Примечания

[править | править код]
  1. Аномалии развития позвоночника. Дата обращения: 9 августа 2011. Архивировано 12 июня 2011 года.
  2. 1 2 What causes spina bifida? (англ.). National Institutes of Health (30 мая 2012). Дата обращения: 13 марта 2017. Архивировано 13 марта 2017 года.
  3. 1 2 How many people are affected by or at risk for spina bifida? (англ.). National Institutes of Health (30 ноября 2012). Дата обращения: 13 марта 2017. Архивировано 5 апреля 2017 года.
  4. 1 2 Spina bifida. Risk factors (англ.). Mayo Clinic (27 августа 2014). Дата обращения: 13 марта 2017. Архивировано 29 ноября 2016 года.
  5. 1 2 Vincent E Herrin. Macrocytosis. Risk factors (англ.). Medscape (24 сентября 2016). Дата обращения: 13 марта 2017. Архивировано 15 июля 2014 года.
  6. Kibar Z., Torban E., McDearmid J. R., Reynolds A., Berghout J., Mathieu M., Kirillova I., De Marco P., Merello E., Hayes J. M., Wallingford J. B., Drapeau P., Capra V., Gros P. Mutations in VANGL1 associated with neural-tube defects. (англ.) // The New England journal of medicine. — 2007. — Vol. 356, no. 14. — P. 1432—1437. — doi:10.1056/NEJMoa060651. — PMID 17409324.
  7. 1 2 Grivell R. M., Andersen C., Dodd J. M. Prenatal versus postnatal repair procedures for spina bifida for improving infant and maternal outcomes. (англ.) // The Cochrane database of systematic reviews. — 2014. — No. 10. — P. 008825. — doi:10.1002/14651858.CD008825.pub2. — PMID 25348498.
  8. 1 2 Joyeux L., Chalouhi G. E., Ville Y., Sapin E. Maternal-fetal surgery for spina bifida: future perspectives (фр.) // Journal de gynecologie, obstetrique et biologie de la reproduction. — 2014. — Vol. 43, no 6. — P. 443—454. — doi:10.1016/j.jgyn.2014.01.014. — PMID 24582882.
  9. "Оперировать до рождения". Архивировано 17 сентября 2016. Дата обращения: 29 июня 2017.
  10. 1 2 3 Adzick N. S. Fetal surgery for spina bifida: past, present, future. (англ.) // Seminars in pediatric surgery. — 2013. — Vol. 22, no. 1. — P. 10—17. — doi:10.1053/j.sempedsurg.2012.10.003. — PMID 23395140.
  11. Folic acid fortification (англ.). U. S. Food and Drug Administration. Архивировано 18 сентября 2009 года.
  12. Folic Acid (англ.). Public Health Agency of Canada (16 декабря 2003). Архивировано 27 сентября 2006 года.
  13. 1 2 Why do I need folic acid? (англ.). HNS Direct (6 марта 2006). Архивировано 13 апреля 2006 года.
  14. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 3 декабря 2007 г. № 736. «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности». garant.ru. Дата обращения: 13 марта 2017. Архивировано 29 сентября 2015 года.