Транспозиция магистральных сосудов: различия между версиями
[непроверенная версия] | [непроверенная версия] |
Lungaria (обсуждение | вклад) Нет описания правки |
РобоСтася (обсуждение | вклад) м →Ассоциированные аномалии: ПРО:CW -> middle priority → ISBN с некорректным синтаксисом, replaced: ISBN: 3-7985-1415-1 → ISBN 3-7985-1415-1 |
||
(не показано 13 промежуточных версий 10 участников) | |||
Строка 1: | Строка 1: | ||
⚫ | '''Транспозиция магистральных сосудов''' (''артерий'') — ТМС (ТМА) —представляет собой [[Врождённые пороки сердца|врождённый критический порок сердца]], при котором наблюдается [[аномалия]] [[Сердце человека|желудочково-артериального соединения]], при этом [[аорта]] отходит от морфологически [[Правый желудочек|правого желудочка]] и несет [[Венозная кровь|венозную кровь]] к [[Ткань (биология)|тканям организма]], а [[Лёгочная артерия|легочная артерия]] — от морфологически [[Левый желудочек|левого желудочка]] и несет [[Артериальная кровь|артериальную кровь]] к лёгким. При данной патологии наблюдаются нормальные (конкордантные) соединения [[Нижняя полая вена|полых вен]] с [[Правое предсердие|правым предсердием]], [[Лёгочная вена|легочных вен]] — с [[Левое предсердие|левым предсердием]], и предсердий — с желудочками. ТМС считается шестым по распространенности врожденным пороком сердца (4.7 % о всех случаев ВПС) и вторым по распространенности, встречающимся в раннем младенчестве. Чаще наблюдается у мальчиков. |
||
{{Underlinked|date=апрель 2016}} |
|||
⚫ | '''Транспозиция магистральных сосудов''' (''артерий'') — ТМС (ТМА) —представляет собой [[Врождённые пороки сердца|врождённый критический порок сердца]], при котором наблюдается аномалия [[Сердце человека|желудочково-артериального соединения]], при этом [[аорта]] отходит от морфологически [[Правый желудочек|правого желудочка]] и несет [[Венозная кровь|венозную кровь]] к тканям организма, а [[Лёгочная артерия|легочная артерия]] |
||
Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и [[Патологическая анатомия|патологом]] [[Бейли, Мэтью|M. Baillie]]<ref>[https://www.researchgate.net/publication/305943661_Transposition_of_Great_Arteries_First_Description_by_M_Baillie_in_1797?ev=prf_pub Каледа В. И., Глянцев С. П. Транспозиция магистральных сосудов: Первое описание M. Baillie в 1797 году. // Детские болезни сердца и сосудов, 2010, № 4, с. 51-55.]</ref>. |
Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и [[Патологическая анатомия|патологом]] [[Бейли, Мэтью|M. Baillie]]<ref>[https://www.researchgate.net/publication/305943661_Transposition_of_Great_Arteries_First_Description_by_M_Baillie_in_1797?ev=prf_pub Каледа В. И., Глянцев С. П. Транспозиция магистральных сосудов: Первое описание M. Baillie в 1797 году. // Детские болезни сердца и сосудов, 2010, № 4, с. 51-55.]</ref>. |
||
Строка 8: | Строка 6: | ||
Выделяют 4 основные подгруппы полной транспозиции магистральных артерий:<ref>{{Статья|ссылка=http://dx.doi.org/10.1016/s0003-4975(99)01243-6|автор=Ralph E Delius|заглавие=Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pediatric cardiomyopathies and end-stage congenital heart disease|год=2000-03|издание=The Annals of Thoracic Surgery|том=69|выпуск=3|страницы=180–190|issn=0003-4975|doi=10.1016/s0003-4975(99)01243-6}}</ref> |
Выделяют 4 основные подгруппы полной транспозиции магистральных артерий:<ref>{{Статья|ссылка=http://dx.doi.org/10.1016/s0003-4975(99)01243-6|автор=Ralph E Delius|заглавие=Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pediatric cardiomyopathies and end-stage congenital heart disease|год=2000-03|издание=The Annals of Thoracic Surgery|том=69|выпуск=3|страницы=180–190|issn=0003-4975|doi=10.1016/s0003-4975(99)01243-6}}</ref> |
||
* Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой или с её рестриктивным дефектом (60% всех случаев). |
* Транспозиция магистральных артерий с интактной [[Межжелудочковая перегородка|межжелудочковой перегородкой]] или с её рестриктивным дефектом (60 % всех случаев). |
||
* Транспозиция магистральных артерий с нерестриктивный дефектом межжелудочковой перегородки (20% всех случаев). |
* Транспозиция магистральных артерий с нерестриктивный дефектом межжелудочковой перегородки (20 % всех случаев). |
||
* Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выходного тракта левого желудочка (15% всех случаев). |
* Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выходного тракта левого желудочка (15 % всех случаев). |
||
* Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией выходного тракта левого желудочка (5% всех случаев). |
* Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией выходного тракта левого желудочка (5 % всех случаев). |
||
== Ассоциированные аномалии == |
== Ассоциированные аномалии == |
||
У большинства младенцев с полной ТМА встречаются сопутствующие пороки, чаще других |
У большинства младенцев с полной ТМА встречаются сопутствующие пороки, чаще других — [[открытое овальное окно]] и [[открытый артериальный проток]]. В половине случаев встречается дефект межжелудочковой перегородки [[Дефект межжелудочковой перегородки|(ДМЖП)]], однако в 30 % случаев он является [[Гемодинамика|гемодинамически]] незначительным и его закрытие происходит уже на первом году жизни. Сужение выводного протока [[Левый желудочек|левого желудочка]] ([[стеноз легочной артерии]]) встречает у 25 % больных, чаще носит динамический характер в связи с смещением [[Межжелудочковая перегородка|межжелудочковой перегородки]] влево в связи с повышенным системным давлением в правом желудочке и может исчезнуть через пару недель. Анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии встречается значительно реже, в основном, связан с образованием [[Бляшка Биццоцеро|тканевых бляшек]], [[Аневризма|аневризмы]] мембранной части межжелудочковой перегородки и т. д.<ref>{{Статья|ссылка=http://dx.doi.org/10.1017/s1047951103001264|автор=Robert H. Anderson|заглавие=Congenital Heart Defects – Decision Making for Surgery Volume 1 – Common Defects: Antonio F. Corno, Steinkopff Verlag Darmstadt, 2003, 145 pp, ISBN 3-7985-1415-1; Price: ¢119.95, US$129.00|год=2003-12|издание=Cardiology in the Young|том=13|выпуск=6|страницы=587–587|issn=1047-9511, 1467-1107|doi=10.1017/s1047951103001264}}</ref> |
||
== Клиническая картина == |
== Клиническая картина == |
||
[[Файл:Transposition_of_the_great_arteries_video.webm|thumb|278x278px|Видео, описывающее механизм транспозиции магистральных артерий. Английский с русскими субтитрами.]] |
[[Файл:Transposition_of_the_great_arteries_video.webm|thumb|278x278px|Видео, описывающее механизм транспозиции магистральных артерий. Английский с русскими субтитрами.]] |
||
При [[Транспозиция органов|транспозиции]] магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение [[Аорта|аорты]] от [[Правый желудочек|правого желудочка]] |
При [[Транспозиция органов|транспозиции]] магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение [[Аорта|аорты]] от [[Правый желудочек|правого желудочка]], а [[Лёгочный ствол|лёгочного ствола]] от [[Левый желудочек|левого желудочка]]. Нормальное их расположение обратное. При полной [[Транспозиция органов|транспозиции]] аорта отходящая от правого желудочка сердца несёт венозную кровь, которая, пройдя по [[артерия]]м, [[капилляр]]ам, [[Вена (анатомия)|венам]], вновь возвращается в [[правое предсердие]] и правый желудочек. Лёгочная артерия несёт [[кровь]] из левого желудочка в легкие и обратно в [[левое предсердие]]. Таким образом, [[Круги кровообращения человека|большой и малый круги]] не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует [[венозная кровь]], не обогащённая кислородом. |
||
Такое состояние несовместимо с жизнью. |
Такое состояние несовместимо с жизнью. Жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путём увеличения объёма крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к [[Сердечная недостаточность|сердечной недостаточности]]. |
||
Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлых и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся [[ |
Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлых и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся [[цианоз]]ом (синюшностью).<!-- Его частота от 12 до 20 % от всех врождённых пороков сердца {{нет АИ|26|2|2011}}; чаще у новорожденных мужского пола {{нет АИ|26|2|2011}}.--> |
||
Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. |
Полную транспозицию в период [[Беременность человека|беременности]] обнаружить сложно. На [[Ультразвуковое исследование|УЗИ]] сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви — [[Лёгочная артерия|легочные артерии]]. |
||
С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий [[цианоз]] всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается |
С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий [[цианоз]] всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются [[одышка]], учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают [[Отёк|отеки]]. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На [[Электрокардиография|электрокардиограмме]] выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На [[Рентгенография|рентгенограмме]] находят изменения в лёгких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При [[Ангиография|ангиографии]] определяется отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого. |
||
== Лечение == |
== Лечение == |
||
Единственным способом лечения порока является операция. В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода. |
Единственным способом лечения порока является операция. В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода. |
||
[[Файл:Rashkind Procedure.png|мини|An illustration depicting a rashkind procedure.]] |
[[Файл:Rashkind Procedure.png|мини|An illustration depicting a rashkind procedure.]] |
||
Первый метод |
Первый метод — [[:sr:Balon atrijalna septostomija|Балонная атриосептостомия (процедура Рашкинда)]]. Суть ее сводится к тому, что в открытое [[Овальное окно (сердце)|овальное окно]] вводится [[катетер]] с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется [[Эндоваскулярная хирургия|эндоваскулярно]] под рентген-контролем. |
||
Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства. |
Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства. |
||
Более эффективным методом лечения является устранение порока, |
Более эффективным методом лечения является устранение порока, то есть хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с [[Коронарные артерии|коронарными артериями]]), а легочной артерии — с правым желудочком. |
||
Вмешательство проводят открытым способом, под общим |
Вмешательство проводят открытым способом, под общим [[наркоз]]ом, с помощью [[Аппарат искусственного кровообращения|аппарата искусственного кровообращения]], продолжительность — от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока. |
||
После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента [[ |
После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента [[перикард]]а. |
||
Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения. |
Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения. |
||
В случае, если время упущено, хирург может назначить другой метод коррекции, суть которого |
В случае, если время упущено, хирург может назначить другой метод коррекции, суть которого — исправить [[Гемодинамика|гемодинамику]] или подготовить левый желудочек к стандартной операции артериального переключения. В данном случае, выполняется операция суживания легочной артерии с формированием подключично — легочного [[Шунтирование|шунта]] либо в случаях позднего обращения и ослабления левого желудочка и/или в сочетании с патологией клапана легочной артерии — [https://racvs.ru/events/archive/xix_ezhegodnaya_sessiya_nauchnogo_tsentra_serdechnososudistoy_khirurgii_im_an_bakuleva_s_vserossiysk/operatsiya_senninga_1958_istoriya_sozdaniya_i_vnedreniya/ операция Сеннинга] (предсердное переключение). В некоторых случаях если классическая операция артериального переключения выполняется не в срок могут потребоваться ''экстрокорпоральные'' (искусственные) методы поддержания работы и адаптации сердца к новым условиям. |
||
== Ссылки == |
== Ссылки == |
||
Строка 63: | Строка 61: | ||
| deadlink = yes |
| deadlink = yes |
||
}} |
}} |
||
*[https://meshalkin.ru/transpozitsiya-magistralnykh-sosudov#:~:text=% |
* [https://meshalkin.ru/transpozitsiya-magistralnykh-sosudov#:~:text=Транспозиция%20магистральных%20сосудов%20(ТМС)%20-,д. НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛКИНА] |
||
*[https://racvs.ru/ Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России] |
* [https://racvs.ru/ Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России] |
||
== Примечания == |
== Примечания == |
Текущая версия от 11:56, 31 июля 2024
Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) —представляет собой врождённый критический порок сердца, при котором наблюдается аномалия желудочково-артериального соединения, при этом аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия — от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к лёгким. При данной патологии наблюдаются нормальные (конкордантные) соединения полых вен с правым предсердием, легочных вен — с левым предсердием, и предсердий — с желудочками. ТМС считается шестым по распространенности врожденным пороком сердца (4.7 % о всех случаев ВПС) и вторым по распространенности, встречающимся в раннем младенчестве. Чаще наблюдается у мальчиков.
Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и патологом M. Baillie[1].
Классификация
[править | править код]Выделяют 4 основные подгруппы полной транспозиции магистральных артерий:[2]
- Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой или с её рестриктивным дефектом (60 % всех случаев).
- Транспозиция магистральных артерий с нерестриктивный дефектом межжелудочковой перегородки (20 % всех случаев).
- Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выходного тракта левого желудочка (15 % всех случаев).
- Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией выходного тракта левого желудочка (5 % всех случаев).
Ассоциированные аномалии
[править | править код]У большинства младенцев с полной ТМА встречаются сопутствующие пороки, чаще других — открытое овальное окно и открытый артериальный проток. В половине случаев встречается дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), однако в 30 % случаев он является гемодинамически незначительным и его закрытие происходит уже на первом году жизни. Сужение выводного протока левого желудочка (стеноз легочной артерии) встречает у 25 % больных, чаще носит динамический характер в связи с смещением межжелудочковой перегородки влево в связи с повышенным системным давлением в правом желудочке и может исчезнуть через пару недель. Анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии встречается значительно реже, в основном, связан с образованием тканевых бляшек, аневризмы мембранной части межжелудочковой перегородки и т. д.[3]
Клиническая картина
[править | править код]При транспозиции магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочного ствола от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несёт венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Лёгочная артерия несёт кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащённая кислородом.
Такое состояние несовместимо с жизнью. Жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путём увеличения объёма крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.
Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлых и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью).
Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. На УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви — легочные артерии.
С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в лёгких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого.
Лечение
[править | править код]Единственным способом лечения порока является операция. В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.
Первый метод — Балонная атриосептостомия (процедура Рашкинда). Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем.
Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.
Более эффективным методом лечения является устранение порока, то есть хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии — с правым желудочком.
Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность — от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.
После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.
Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.
В случае, если время упущено, хирург может назначить другой метод коррекции, суть которого — исправить гемодинамику или подготовить левый желудочек к стандартной операции артериального переключения. В данном случае, выполняется операция суживания легочной артерии с формированием подключично — легочного шунта либо в случаях позднего обращения и ослабления левого желудочка и/или в сочетании с патологией клапана легочной артерии — операция Сеннинга (предсердное переключение). В некоторых случаях если классическая операция артериального переключения выполняется не в срок могут потребоваться экстрокорпоральные (искусственные) методы поддержания работы и адаптации сердца к новым условиям.
Ссылки
[править | править код]- Отдел хирургии врожденных пороков сердца Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. М.Н. Амосова . Дата обращения: 22 апреля 2011. Архивировано из оригинала 2 октября 2016 года.
- Электронная версия книги для родителей о врожденных пороках сердца (Г. Э. Фальковский, С. М. Крупянко) . Дата обращения: 31 марта 2010. Архивировано из оригинала 31 декабря 2011 года.
- НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛКИНА
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Примечания
[править | править код]- ↑ Каледа В. И., Глянцев С. П. Транспозиция магистральных сосудов: Первое описание M. Baillie в 1797 году. // Детские болезни сердца и сосудов, 2010, № 4, с. 51-55.
- ↑ Ralph E Delius. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: pediatric cardiomyopathies and end-stage congenital heart disease // The Annals of Thoracic Surgery. — 2000-03. — Т. 69, вып. 3. — С. 180–190. — ISSN 0003-4975. — doi:10.1016/s0003-4975(99)01243-6.
- ↑ Robert H. Anderson. Congenital Heart Defects – Decision Making for Surgery Volume 1 – Common Defects: Antonio F. Corno, Steinkopff Verlag Darmstadt, 2003, 145 pp, ISBN 3-7985-1415-1; Price: ¢119.95, US$129.00 // Cardiology in the Young. — 2003-12. — Т. 13, вып. 6. — С. 587–587. — ISSN 1467-1107 1047-9511, 1467-1107. — doi:10.1017/s1047951103001264.
Для улучшения этой статьи желательно:
|