Почечный тубулярный ацидоз: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Интерактивная навигация по истории
[непроверенная версия][отпатрулированная версия]
← Предыдущая правка
Содержимое удалено Содержимое добавлено
ВизуальныйВики-текст
м Исправление отсутствующей секции примечаний.
 
(не показано 12 промежуточных версий 11 участников)
Строка 1: Строка 1:
{{Болезнь
{{Болезнь
| Name = Почечный тубулярный ацидоз
| Name = Почечный тубулярный ацидоз
| Image = Nephrocalcinosis.jpg
| Image =
| Caption = <!--Significant [[bilateral]] [[nephrocalcinosis]] (calcification of the kidneys) on a [[Coronal plane|frontal]] [[X-ray]] (radiopacities (white) in the right upper and left upper quadrant of the image), as seen in distal renal tubular acidosis.-->
| Caption = <!--Significant [[bilateral]] [[nephrocalcinosis]] (calcification of the kidneys) on a [[Coronal plane|frontal]] [[X-ray]] (radiopacities (white) in the right upper and left upper quadrant of the image), as seen in distal renal tubular acidosis.-->
| DiseasesDB = 11687
| DiseasesDB = 11687
| DiseasesDB_mult = {{DiseasesDB2|11673}} {{DiseasesDB2|11705}}
| DiseasesDB_mult = {{DiseasesDB2|11673}} {{DiseasesDB2|11705}}
| ICD10 = {{ICD10|N|25|8|n|25}}
| ICD10 = {{ICD10|N|25|8}}
| ICD9 = {{ICD9|588.89}}
| ICD9 = {{ICD9|588.89}}
| ICDO =
| ICDO =
| OMIM = 179800
| OMIM = 179800
| MedlinePlus =
| MedlinePlus =
| eMedicineSubj = med
| eMedicineSubj = med
| eMedicineTopic = 1071
| eMedicineTopic = 1071
| MeshID = D000141
| MeshID = D000141
}}
}}
'''Почечный тубулярный ацидоз''' - одно из [[рахитоподобные заболевания|рахитоподобных заболеваний]] (первичных тубулопатий), характеризующееся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови.
'''Почечный тубулярный ацидоз''' — одно из [[рахитоподобные заболевания|рахитоподобных заболеваний]] (первичных тубулопатий), характеризующееся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови.


Есть 2 типа этого состояния:
Есть 2 типа этого состояния:
Строка 20: Строка 20:
* Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз
* Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз


== КЛИНИКА ==
== Клиника ==


=== Синдром Баттлера-Олбрайта ===
=== Синдром Баттлера-Олбрайта ===
⚫
'''Тип наследования''': [[Аутосомно-рецессивный тип наследования|Аутосомно-рецессивный]], аутосомно-доминантный или спорадические случаи.

⚫
'''Тип наследования''': Аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или спорадические случаи.


'''Патогенез'''. Дефект ацидогенетической функции дистальных канальцев:
'''Патогенез'''. Дефект ацидогенетической функции дистальных канальцев:
Строка 46: Строка 45:
== Лечение ==
== Лечение ==
Картофельно-капустная диета, ограничение белков животного происхождения, ощелачивающее питье.
Картофельно-капустная диета, ограничение белков животного происхождения, ощелачивающее питье.
Количество потребляемой жидкости увеличено до 2,5 л\м² в суткию
Количество потребляемой жидкости увеличено до 2,5 л\м² в сутки.
Основные направления лечения — коррекция ацидоза в острый период (натрия гидрокарбонат в\в капельно); коррекция гипокалиемии, коррекция гипокальциемии, лечение остеомалации (витамин Д и препараты кальция).
Основные направления лечения — коррекция ацидоза в острый период (натрия гидрокарбонат в\в капельно); коррекция гипокалиемии, коррекция гипокальциемии, лечение остеомалации (витамин Д и препараты кальция).

== Примечания ==
{{примечания}}


== Литература ==
== Литература ==

* Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология, с. 257. Л., 1989
* Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология, с. 257. Л., 1989


Строка 56: Строка 57:


* Е. В. Туш — Рахит и рахитоподобные заболевания, Н.Новгород, 2007, с.3-97
* Е. В. Туш — Рахит и рахитоподобные заболевания, Н.Новгород, 2007, с.3-97

{{Link GA|en}}


[[Категория:Заболевания по алфавиту]]
[[Категория:Заболевания по алфавиту]]
[[Категория:Нефрология]]
[[Категория:Заболевания почек]]

[[de:Renale tubuläre Azidose]]
[[en:Renal tubular acidosis]]
[[fr:Acidose tubulaire rénale]]
[[hr:Renalna tubularna acidoza]]
[[id:Asidosis tubulus renalis]]
[[it:Acidosi renale tubulare]]
[[ja:尿細管性アシドーシス]]
[[pt:Acidose tubular renal]]
[[sv:Renal tubulär acidos]]

Текущая версия от 00:19, 1 мая 2019

Почечный тубулярный ацидоз
МКБ-11 GB90.44
МКБ-10 N25.8
МКБ-10-КМ N25.89
МКБ-9 588.89
МКБ-9-КМ 588.89[1]
OMIM 179800
DiseasesDB 11687
eMedicine med/1071 
MeSH D000141
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Почечный тубулярный ацидоз — одно из рахитоподобных заболеваний (первичных тубулопатий), характеризующееся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови.

Есть 2 типа этого состояния:

  • Тип I — дистальный почечный тубулярный ацидоз — синдром Баттлера-Олбрайта.
  • Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз

Клиника

[править | править код]

Синдром Баттлера-Олбрайта

[править | править код]

Тип наследования: Аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или спорадические случаи.

Патогенез. Дефект ацидогенетической функции дистальных канальцев:

  • нарушение активной секреции ионов водорода
  • нарушение экскреции ионов водорода
  • неспособность дистальных канальцев поддерживать градиент рН, сочетающийся с потерей ионов калия и натрия с мочой
  • недостаточность альдостерона

Клиника — клинические признаки начинают проявляться с 6-24 месяцев жизни. Проявляется отставание в росте, рахитоподобные изменения в костях, кризы обезвоживания и полиурия, нефрокальциноз и мочекаменная болезнь, интерстициальный нефрит, пиелонефрит, возможно поражение слухового нерва с последующей тугоухостью, возможна гетерохромия радужной оболочки. В крови — гипокалиемия, метаболический ацидоз. В моче — реакция щелочная, уменьшение общего количества экскреции титруемых кислот и аммония, избыточная экскреция калия, гиперкальциурия (выше 4 мг\кг\сут), снижение концентрационной способности. На рентгенограмме — признаки остеопороза. Прогрессирующая вальгусная деформация конечностей. Кальцификаты в мозговом слое почек. Нефролитиаз.

Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз

[править | править код]

Тип наследования — спорадические случаи, чаще болеют мальчики.

Патогенез — дефект реабсорбции бикарбонатов в проксимльных канальцах при сохранности ацидогенетической функции.

Клиника — клинические признаки начинают проявляться с 3-18 месяца жизни. Проявляется отставание в росте, рвоты, лихорадки неясного генеза, рахитоподобные изменения костей, полиурия, полидипсия, нефрокальциноз. В крови — гипохлоремия, метаболический ацидоз. В моче — кислая реакция, высокая экскреция калия, сохранная экскреция титруемых кислот и аммония, снижение концентрационной способности менее выражено. На рентгенограмме — остеопороз, искривление больших берцовых и бедренных костей. Кальцификаты в мозговом слое почек. Нефролитиаз.

Лечение

[править | править код]

Картофельно-капустная диета, ограничение белков животного происхождения, ощелачивающее питье. Количество потребляемой жидкости увеличено до 2,5 л\м² в сутки. Основные направления лечения — коррекция ацидоза в острый период (натрия гидрокарбонат в\в капельно); коррекция гипокалиемии, коррекция гипокальциемии, лечение остеомалации (витамин Д и препараты кальция).

Примечания

[править | править код]
  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.

Литература

[править | править код]
  • Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология, с. 257. Л., 1989
  • М. В. Эрман — Нефрология детского возраста в схемах и таблицах, СпБ, 1997
  • Е. В. Туш — Рахит и рахитоподобные заболевания, Н.Новгород, 2007, с.3-97
Источник — https://ru.wikipedia.org/ruwiki/w/index.php?title=Почечный_тубулярный_ацидоз&oldid=99521301