Пернициозная анемия: различия между версиями
| [непроверенная версия] | [непроверенная версия] |
→См. также: устаревшее, не устаревшее, а для понимания нужно, в том числе при чтении старой литературы |
→Проявления: Що такое? есть и такое ещё? |
||
| Строка 27: | Строка 27: | ||
== Проявления == |
== Проявления == |
||
* Ярко-[[красный цвет|красный]], а затем «лакированный» [[Язык (анатомия)|язык]]; |
* Ярко-[[красный цвет|красный]], а затем «лакированный» [[Язык (анатомия)|язык]]; |
||
* [[Желудочная ахилия]]; |
* [[Желудочная ахилия]]{{уточнить}}; |
||
* [[Малокровие]] с наличием патологических [[эритроцит]]ов; |
* [[Малокровие]] с наличием патологических [[эритроцит]]ов; |
||
* Поражение [[нервная система|нервной системы]]; |
* Поражение [[нервная система|нервной системы]]; |
||
*Желтоватый цвет кожи; |
* Желтоватый цвет кожи; |
||
* Образование в [[костный мозг|костном мозге]] [[мегалобласт|аномальных крупных клеток]] вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения). |
* Образование в [[костный мозг|костном мозге]] [[мегалобласт|аномальных крупных клеток]] вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения). |
||
Версия от 11:19, 28 мая 2022
| Пернициозная анемия | |
|---|---|
| МКБ-11 | 3A01.30 |
| МКБ-10 | D51.0 |
| МКБ-10-КМ | D51.0 |
| МКБ-9 | 281.0 |
| МКБ-9-КМ | 281.0[1][2] |
| OMIM | 170900 |
| DiseasesDB | 9870 |
| MedlinePlus | 000569 |
| eMedicine | med/1799 |
| MeSH | D000752 |
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный), или B12-дефицитная анемия, или мегалобластная анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера, или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие, — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения, причиной которого может быть несколько факторов, основным из которых является недостаток в организме витамина B12[3].
Основные сведения
Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).
Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.
При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Проявления
- Ярко-красный, а затем «лакированный» язык;
- Желудочная ахилия[уточнить];
- Малокровие с наличием патологических эритроцитов;
- Поражение нервной системы;
- Желтоватый цвет кожи;
- Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).
Этиология
Причиной заболевания могут быть несколько факторов. Основной — недостаток экзогенного кобаламина (витамина B12) при нерациональном и несбалансированном питании. Также важным фактором является нарушение всасывания витамина B12, обусловленное частыми энтеритами, колитами и иными патологии ЖКТ, которые ведут к поражению энтероцитов и их всасывательной способности; гастрэктомия; рак желудка; недостаточное (или полное отсутствие) выделения внутреннего фактора Касла, поражение париетальных клеток[4]; долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке; токсическое воздействие на стенку желудка.
Причиной также может быть инвазия ленточными червями (в частности, опасен лентец широкий, т.к. он паразитирует в кишечнике и всасывает витамины, которые поступают в желудочно-кишечный тракт хозяина.
Важно упомянуть, что пернициозная анемия может возникать не только из-за витамина B12, но также из-за недостатка фолиевой кислоты в организме.
Также возможно наличие наследственного дефекта, который передается аутосомно-рецессивно.
Осложнения
В отсутствие лечения развиваются мегалобластическая анемия и необратимая дегенерация нервов, так как красный костный мозг и нервная система особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией, или болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
См. также
Примечания
- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Коневалова Н.Ю. Биохимия / под ред. Н.Ю. Коневаловой. — 4-е изд. — Витебск: ВГМУ, 2017. — 690 с.
- ↑ Хапалюк А.В. ВИТАМИН В12: БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ, ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. — Минск: БГМУ, 2019.