Синдром Нельсона: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Интерактивная навигация по истории
(Показать все непатрулированные изменения)
[непроверенная версия][непроверенная версия]
← Предыдущая правкаСледующая правка →
Содержимое удалено Содержимое добавлено
ВизуальныйВики-текст
Работа продолжается! — Свободный художник
Работа продолжается! — Свободный художник
Строка 13: Строка 13:
| DiseasesDB = 8863
| DiseasesDB = 8863
}}
}}
'''Синдро́м Не́льсона''' — заболевание, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожного покрова, слизистых оболочек и наличием опухоли [[гипофиз]]а<ref name="Star">{{книга
⚫
'''Синдро́м Не́льсона''' — патология, представляющая собой сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с прогрессирующей кортикотропиномой [[гипофиз]]а. Данный синдром можно рассматривать как своеобразное осложнение после лечения [[Болезнь Кушинга|болезни Кушинга]] методом двусторонней [[Адреналэктомия|адреналэктомии]], либо длительной терапии [[хлодитан]]ом<ref name="Efimov_3">{{книга
|автор =
|часть =
|заглавие = Клиническая эндокринология. Руководство
|оригинал =
|ссылка =
|ответственный = Под ред. Н. Т. Старковой
|издание = 3-е изд., перераб. и доп
|место = {{СПб}}
|издательство = Питер
|год = 2002
|том =
|страницы = 81—88
|страниц = 576
|серия = «Спутник Врача»
|isbn = 5-272-00314-4
|тираж = 4000
⚫
}}</ref>. Данный [[синдром]] можно рассматривать как своеобразное осложнение после лечения [[Болезнь Кушинга|болезни Кушинга]] методом двусторонней [[Адреналэктомия|адреналэктомии]], либо длительной терапии [[хлодитан]]ом<ref name="Efimov_3">{{книга
|автор = Ефимов А. С.
|автор = Ефимов А. С.
|часть =
|часть =
Строка 32: Строка 49:
}}</ref>.
}}</ref>.


== Патогенез ==
== История ==
Заболевание названо в честь учёного D. H. Nelson, который впервые в 1958 году с соавторами описал пациентку, у которой через 3 года после двусторонней [[Адреналэктомия|адреналэктомии]] по поводу [[Болезнь Кушинга|болезни Кушинга]] развилась большая хромофобная аденома гипофиза<ref name="Nelson">Nelson D. H., Meakin J. W., Dealy J. D. et al. ACTH-producing tumor of pituitary gland // New Engl. J. Med. — 1958. — Vol. 259. — P. 161—169.</ref>.

== Этиология и патогенез ==
После удаления надпочечников разрушается физиологическая регуляторная цепь функции надпочечников гипоталамо-гипофизарной системой (суточный ритм секреции и механизм обратной связи), что ведёт к более высокому уровню АКТГ у пациентов с синдромом Нельсона, чем при болезни Кушинга и носит монотонный характер в течение суток, а введение больших доз дексаметазона не приводит к нормализации уровня АКТГ<ref name="Star"/>.
{{Planned}}
{{Planned}}


== Клиническая картина ==
== Клиническая картина ==
У пациентов, получающих лечение по поводу [[Болезнь Кушинга|болезни Кушинга]] ещё сохраняются внешние признаки [[гиперкортицизм]]а и появляются признаки тяжёлой первичной хронической надпочечниковой недостаточности (похудение, слабость). Одним из ранних проявлений синдрома является выраженная [[гиперпигментация]] кожи и слизистых оболочек, как при тяжёлых формах [[Болезнь Аддисона|болезни Аддисона]]<ref name="Efimov_3"/>.
У пациентов, получающих лечение по поводу [[Болезнь Кушинга|болезни Кушинга]] ещё сохраняются внешние признаки [[гиперкортицизм]]а и появляются признаки тяжёлой первичной хронической надпочечниковой недостаточности (похудение, слабость)<ref name="Efimov_3"/>. Одним из ранних проявлений синдрома является выраженная [[гиперпигментация]] кожи и слизистых оболочек<ref name="Lavin">{{книга
|автор =
|часть =
|заглавие = Эндокринология.
|оригинал =
|ссылка =
|ответственный = Под ред. Н. Лавина
|издание = 2-е изд. Пер. с англ
|место = {{М}}
|издательство = Практика
|год = 1999
|том =
|страницы = 92
|страниц = 1128
|серия =
|isbn = 5-89816-018-3
|тираж = 10000
}}</ref>, как при тяжёлых формах [[Болезнь Аддисона|болезни Аддисона]].
{{Planned}}
{{Planned}}


Версия от 20:24, 23 марта 2011

Синдром Нельсона
МКБ-11 5A70.3
МКБ-10 E24.1
МКБ-10-КМ E24.1
OMIM 125530
DiseasesDB 8863
eMedicine ped/1558 
MeSH D009347

Синдро́м Не́льсона — заболевание, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожного покрова, слизистых оболочек и наличием опухоли гипофиза[1]. Данный синдром можно рассматривать как своеобразное осложнение после лечения болезни Кушинга методом двусторонней адреналэктомии, либо длительной терапии хлодитаном[2].

История

Заболевание названо в честь учёного D. H. Nelson, который впервые в 1958 году с соавторами описал пациентку, у которой через 3 года после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга развилась большая хромофобная аденома гипофиза[3].

Этиология и патогенез

После удаления надпочечников разрушается физиологическая регуляторная цепь функции надпочечников гипоталамо-гипофизарной системой (суточный ритм секреции и механизм обратной связи), что ведёт к более высокому уровню АКТГ у пациентов с синдромом Нельсона, чем при болезни Кушинга и носит монотонный характер в течение суток, а введение больших доз дексаметазона не приводит к нормализации уровня АКТГ[1].

Клиническая картина

У пациентов, получающих лечение по поводу болезни Кушинга ещё сохраняются внешние признаки гиперкортицизма и появляются признаки тяжёлой первичной хронической надпочечниковой недостаточности (похудение, слабость)[2]. Одним из ранних проявлений синдрома является выраженная гиперпигментация кожи и слизистых оболочек[4], как при тяжёлых формах болезни Аддисона.

Диагностика

Основывается на характерных клинических проявлениях и данных анамнеза о предшествующей двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга[2].

См. также

Примечания

  1. ↑ 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 81—88. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
  2. ↑ 1 2 3 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 325-326. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
  3. ↑ Nelson D. H., Meakin J. W., Dealy J. D. et al. ACTH-producing tumor of pituitary gland // New Engl. J. Med. — 1958. — Vol. 259. — P. 161—169.
  4. ↑ Эндокринология. / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 92. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.

Ссылки

Источник — https://ru.wikipedia.org/ruwiki/w/index.php?title=Синдром_Нельсона&oldid=33020064