Детский церебральный паралич

Детские церебральные параличи (лат. paralysis infantilis cerebralis)
МКБ-10	G80
МКБ-10-КМ	G80 и G80.9
МКБ-9	343
МКБ-9-КМ	343.8 и 343.9
OMIM	603513
DiseasesDB	2232
MedlinePlus	000716
eMedicine	neuro/533 pmr/24
MeSH	D002547
Медиафайлы на Викискладе

Детские церебральные параличи — собирательный термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием.

Впервые развитие параличей у детей после перенесённой травмы описал хирург У.Литтл в 1860 году. Им было описано заболевание, названное в дальнейшем болезнью Литтла и известное сейчас как одна из форм ДЦП - спастическая диплегия. Литтл рассматривал эти нарушения, как последствия кислородного голодания при родах. И после него, в течение более чем одного века основными причинами ДЦП считались родовая травма и гипоксия мозга. Хотя Фрейд в 1897 году в монографии "Инфантильный церебральный паралич" уже высказывал предположения, что данные поражения связанны с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. Им же, чуть раннее, в 1893 году был введён сам термин "детский церебральный паралич" (первоначально сюда относились только спастические формы).

Не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита.

Формы ДЦП

На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К.А.Семеновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 используется следующая классификация:

Спастическая тетраплегия

(раннее использовался термин "двойная гемиплегия" по К.А.Семеновой)

G80.0 Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Двигательные расстройства могут быть больше выражены в ногах, руках или быть распределены равномерно. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастическая диплегия

Основная статья: Диплегия

("Тетрапарез со спастикой в ногах", по Michaelis)

G80.1 Наиболее распространенная разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная раннее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причем в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространенные проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, снижение интеллекта(в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей средой (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Гемиплегическая форма

Основная статья: Гемиплегия

G80.2 Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт, и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

2. Дискинетическая форма

(раннее использовался термин "гиперкинетическая форма" по К.А.Семеновой)

G80.3 Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

3. Атаксическая форма

(раннее использовался термин "атонически-астатическая форма" по К.А.Семеновой)

G80.4 Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденной аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Смешанные формы

G80.8 Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической гемиплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

Неуточнённая форма

G80.9

Причины детского церебрального паралича

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов и в первые недели жизни ребёнка.

Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев развития ДЦП.

Основными причинами являются:

• дисгенезии головного мозга
• хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза
• несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.)
• гипоксически-ишемические поражения головного мозга
• гипоксически-травматические поражения головного мозга
• внутриутробные инфекции

Несмотря на разнообразие причин церебрального паралича, во многих случаях невозможно определить точную причину нарушения.

Стадии детского церебрального паралича

Выделяют, ориентировочно, стадии:

1. Ранняя: до 4-5 месяцев

2. Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет

3. Поздняя резидуальная: с 3 лет

Диагностика детского церебрального паралича

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях "ДЦП" в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных пороках развития - обязательно проведение МРТ головного мозга (УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и консультация генетика.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с заболеваниями (соответственно форме ДЦП):

• последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни
• аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии
• некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий
• ранние наследственные атаксии
• атаксии-телеангиэктазии
• ранний детский аутизм
• шизофрения
• спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана
• болезнь Штрюмпеля
• болезнь Фара
• гепатолентикулярная дегенерация
• болезнь Галлервордена-Шпатца
• болезнь Пелицеуса-Мерцбахера
• синдром Шегрена-Ларссона
• фенилкетонурия
• галактоземия и др.

Лечение

• массаж
• лечебная гимнастика
• метод Войта
• Бобат-терапия
• нагрузочный костюм ("АДЕЛИ", "Гравистат"), пневмокостюм ("Атлант")
• логопедическая работа
• занятия с детским психологом

а также при необходимости:

• препараты, снижающие тонус мышц: баклофен
• препараты ботулинотоксина: диспорт, ботокс
• ортопедические мероприятия: гипсование, оперативное вмешательство, протезирование, ношение ортопедической обуви
• оперативные вмешательства: тенотомия, сухожильная пластика, открытая миотомия, подкожная (закрытая) миотомия, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия, артродез, устранение контрактур с использованием дистракционных аппаратов
• функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая нейростимуляция спинного мозга, имплантация баклофеновой помпы, операции на подкорковых структурах головного мозга
• микротоковая рефлексотерапия

Лечение сопутствующих расстройств (эпилепсии и др.)

Использовать вспомогательные приспособления (см.ниже)

Примечание: часто используемые т.н. "ноотропные" препараты, направленные на "улучшение деятельности мозга и всей центральной нервной системы" (церебролизин, актовегин, пантокальцин, глицин, кортексин и др.) не имеют доказанного действия. Кроме того, на практике, часто назначаются препараты противопоказанные в детском возрасте (кавинтон, циннаризин и др.).

Задачи лечебно-педагогической работы

• В возрасте 1-3 лет — основная задача: развитие предметно-манипулятивной деятельности, сенсорных функций, речевого и предметно-действенного общения с окружающими, начальных форм социального поведения и самостоятельности.
• Развитие ощущений артикуляционных поз и движений.

Особенности работы

• Дети с ДЦП нуждаются в ранней комплексной лечебно-педагогической работе.
• Основные направления работы: развитие моторики речи, развитие коммуникативного поведения.
• Коррекционная работа должна проводиться дифференцированно с учетом формы заболевания и возраста ребёнка.
• На основе предметно-практической и игровой деятельности, осуществляемой с помощью взрослого, стимулируют сенсорно-моторное поведение и голосовые реакции. Используют методы торможения и облегчения. Тормозят нежелательные патологические движения, сопровождаемые повышением мышечного тонуса и одновременно облегчают произвольную сенсо-моторную активность. Применяются различные приспособления для фиксации головы, туловища и конечностей с целью облегчения функции артикуляционного аппарата, тренировки зрительно-моторной координации и других реакций.
• Использование методики кондуктивного воспитания, которая позволяет осуществлять неразрывную взаимосвязь в развитии моторики, речи и произвольной регуляции поведения.
• Ранняя логопедическая работа.

Методика ЛФК при ДЦП

1. Регулярность, систематичность, непрерывность
2. Строгая индивидуализация упражнений ЛФК в соответствии со стадией заболевания, его тяжестью, возрастом ребёнка, его психическим развитием.
3. Постепенное строгое дозирование, увеличение физических упражнений

Способы и содержание упражнений для работы с детьми, страдающими ДЦП

1. Для растягивания мышц, снятия напряжения в мышцах, расширения диапазона движений
2. Упражнения взаимного влияния для укрепления ведущих и антагонистических групп мышц
3. Упражнения на выносливость для поддержания эффективности функционального состояния органов
4. Тренировка на расслабление для устранения спазмов мышц, устранения судорог
5. Тренировка для обучения больного нормальной ходьбе
6. Упражнение на подъём по наклонной плоскости для улучшения равновесия и двигательной силы
7. Упражнение на сопротивление, постепенное увеличение, тренировка на сопротивление для развития мышечной силы

Вспомогательные приспособления для детей с ДЦП

Специальные приспособления требуются ребёнку с детским церебральным параличом во всех сферах его жизни. Даже для того, чтобы малыш мог просто сидеть и стоять, ему необходима адаптированная мебель. Конкретные приспособления назначаются врачом исходя из типа паралича и степени нарушения координации, равновесия и моторики. Условно все приспособления для детей с ДЦП можно разделить на три группы:

1. мобильность (сиденья, ходунки, параподиум, вертикализаторы, инвалидные кресла)
2. развитие (вертикализаторы, столы, стулья, тренажеры, велосипеды)
3. гигиена (сиденья для ванны, кресла-туалеты)

Инвалидные кресла

Инвалидное кресло требуется ребёнку с серьёзными нарушениями опорно-двигательного аппарата, когда он не в состоянии ходить. Выделяют два варианта инвалидных кресел:

• Кресло для дома. Оснащено спинкой с регулируемым углом наклона, ремнями на пояс и плечи, абдуктором, боковыми опорами, опорами для головы.
• Прогулочная коляска-трость. Имеет облегченную конструкцию. Оснащена абдуктором, ремнями и капюшоном. Кресло может иметь съемный столик.

Ходунки

Ходунки требуются ребёнку, который в состоянии ходить, но не может держать равновесие. Используются как для обучения хождению, так и для тренировок координации. Конструкция ходунков может иметь определённые особенности в зависимости от модели, однако в целом это рама на 4 ножках с колесами и страховочным устройством под пояс. Механизм задних колес не позволяет ходункам двигаться назад, чтобы конструкция не перевернулась. Могут иметь тканевое сиденье. К ходункам относится и параподиум — ортезная система, позволяющая детям с отсутствием тонуса в мышцах ног самостоятельно ходить.

Вертикализаторы

Вертикализатор — это устройство, позволяющее ребёнку удерживать вертикальное положение без посторонней помощи. Вертикализатор, или стойка для стояния фиксирует ребёнка в районе ступней, под коленями, на бедрах и поясе. Вертикализатор может наклоняться вперед. Чаще всего он оснащен столиком, на которые можно ставить игрушки. Вертикальное положение важно не только для нормальной работы всех органов, но и для социальной адаптации и умственного развития ребёнка.

Сиденья

Сиденья для детей с ДЦП имеют абдуктор и страховочные ремни, помогающие сохранять правильное положение тела. Некоторые модели ортопедических кресел позволяют ребёнку менять положение (сидеть и стоять). К сиденью может прилагаться столик.

Мебель

Важно, чтобы у ребёнка с ДЦП было личное адаптированное под его недуг пространство, в котором созданы условия для обучения и развития. Основными элементами такого пространства являются стол и стул. Стул (опора для сидения) для ребёнка с детским церебральным параличом имеет необходимые фиксаторы и опоры для поддержания правильного положения тела. Стол выпускается в двух вариантах:

• отдельный предмет мебели. В этом случае он имеет множество регулировок, позволяющих использовать его с любым креслом и стулом.
• часть вертикализатора. В этом случае ребёнок пользуется им в положении стоя. Комплексная система вертикализатора со столом может располагаться на колесной базе.

Велосипед для детей с ДЦП

• Особенности конструкции: трехколёсный велосипед; рулевая стойка не скреплена с педалями, соответственно поворот руля не приводит к повороту педалей.
• Оснащение: манжета для кисти, крепление для туловища, крепление для стоп и голени, ручка для толкания.

Если ребёнок не может самостоятельно управлять велосипедом, тогда родители подталкивают велосипед сзади. При этом педали крутят принудительно и вместе с ними двигаются ноги ребёнка.

• Эффект: развитие разных движений ногами, подготовка к ходьбе, расслабление и укрепление мышц, обогащение пространственного опыта, расширение горизонта, тренировка противофазных (попеременных) движений.

Тренажеры

В случае с детьми с ДЦП к тренажерам можно отнести и ходунки, и вертикализаторы, и параподиум — любое приспособление, позволяющее малышу проявлять активность. Тренажеры в классическом понимании в основном устроены по принципу велотренажеров. Самыми продвинутыми являются модели с электроприводом, благодаря которому педали крутит сам тренажер, но при этом сохраняется положительный эффект физической активности — укрепляются и расслабляются мышцы.

Кресла-сиденья для ванны

Кресло-сиденье для ванны помогает родителям купать ребёнка. Каркас выполнен из алюминия, сиденье — из влагостойкого материала. Кресло-сиденье оснащено фиксирующими ремнями, позволяющими безопасно разместить ребёнка, и имеет регулировку угла наклона, чтобы поза была удобной.

Кресла-туалеты

Кресло-туалет избавляет родителей от необходимости переносить ребёнка из кресла в туалетную комнату. Оно представляет собой кресло со съемным санитарным устройством и полным набором ремней и упоров для фиксации ребёнка.

Инвалидность при ДЦП (в РФ)

Категория "ребенок-инвалид" (а с 18 лет инвалидность I-III группы) выдаётся не на основании наличия заболевания, а по наличию ограничений жизнедеятельности: способности к самообслуживанию, передвижению, ориентации, общению, контролированию своего поведения и обучению, согласно приказу МЗиСР РФ №1013N от 23.12.2009г.

Литература

• Что такое детский церебральный паралич (ДЦП) // Журнал «Жизнь с ДЦП. Проблемы и решения» № 1 2009
• Cerebral Palsy
• Цукер М. Б., Детские церебральные параличи, в кн.: Многотомное руководство по педиатрии, т. 8, М., 1965, с. 233-49
• Эйдинова М. Б. и Правдина-Винарская Е. Н., Детские церебральные параличи и пути их преодоления, М., 1959 (библ.).
• В. В. Певченков «Тандо — новый метод адаптивного физического воспитания. Методики и оборудование для реабилитации детей с ДЦП.»
• Василенко Ф. И., Мельникова Е. А. Новый метод лечения ДЦП
• Лечение ДЦП ботулотоксином
• Хольц Ренате — Помощь детям с церебральным параличом.: пер. с нем.- М.: Теревинф, 2007
• Уханова Т.А., Горбунов Ф.Е., Внедрение микротоковой рефлексотерапии в восстановительное лечение пациентов с детским церебральным параличом, ФГУ Российский научный центр восстановительной медицины и курортологии Минздравсоцразвития, тезисы Седьмого международного конгресса: Восстановительная медицина и реабилитация 2010, с. 123, М.: 2010

См. также

• Журнал «Жизнь с ДЦП. Проблемы и решения»

Ссылки

• Официальный сайт - ГАУ «МНПЦ реабилитации инвалидов вследствие ДЦП» - общедоступная, качественная и непрерывная реабилитация, отвечающая современным мировым требованиям, на основе новейших инновационных технологий, интеграции всех компонентов реабилитационного процесса, научной и общественной деятельности. Организация единого реабилитационного пространства для инвалидов и членов их семей. Профессиональная подготовка специалистов, востребованных на российском и международном рынках.
• МСЭ и инвалидность при ДЦП.
• Официальный сайт «Фонда поддержки инвалидов с ДЦП и черепно-мозговой травмой»
• Da-med.ru ::: Детский церебральный паралич (ДЦП)
• лечение ДЦП
• Вести активную жизнь можно и с ДЦП
• Технические средства реабилитации для детей с ДЦП
• Восстановление двигательных и речевых навыков у пациентов с ДЦП с помощью микротоковой рефлексотерапии