Пернициозная анемия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Это старая версия этой страницы, сохранённая IrinaTikhomirova (обсуждение | вклад) в 08:43, 5 июня 2023 (дополнение, источники). Она может серьёзно отличаться от текущей версии.
Перейти к навигации Перейти к поиску
Пернициозная анемия
МКБ-11 3A01.30
МКБ-10 D51.0
МКБ-10-КМ D51.0
МКБ-9 281.0
МКБ-9-КМ 281.0[1][2]
OMIM 170900
DiseasesDB 9870
MedlinePlus 000569
eMedicine med/1799 
MeSH D000752

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный), или B12-дефицитная анемия, или мегалобластная анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера, или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие, — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения, причиной которого может быть несколько факторов, основным из которых является недостаток в организме витамина B12[3].

Основные сведения

Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Избыточное потребление фолиевой кислоты может маскировать анемию, связанную с дефицитом витамина B12[4]. Фолиевая кислота, поступающая в виде пищевых добавок или лекарственных средств, представляет собой биологически неактивную форму. Применение активных метаболитов фолиевой кислоты (например, 5-метилтетрагидрофолата), которые сразу встраиваются в фолатный цикл, не  маскирует гематологические проявления B12-дефицитной анемии в отличие от «свободной» фолиевой кислоты, которая может возобновить биосинтез ДНК и исправить анемию, не влияя на метилирование[5][6].

Проявления

Этиология

Причиной заболевания могут быть несколько факторов. Основной — недостаток экзогенного кобаламина (витамина B12) при нерациональном и несбалансированном питании. Также важным фактором является нарушение всасывания витамина B12, обусловленное частыми энтеритами, колитами и иными патологии ЖКТ, которые ведут к поражению энтероцитов и их всасывательной способности; гастрэктомия; рак желудка; недостаточное (или полное отсутствие) выделения внутреннего фактора Касла, поражение париетальных клеток[7]; долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке; токсическое воздействие на стенку желудка.

Причиной также может быть инвазия ленточными червями (в частности, опасен широкий лентец, т.к. он паразитирует в кишечнике и всасывает витамины, которые поступают в желудочно-кишечный тракт хозяина.

Важно упомянуть, что пернициозная анемия может возникать не только из-за витамина B12, но также из-за недостатка фолиевой кислоты в организме.

Также возможно наличие наследственного дефекта, который передается аутосомно-рецессивно.

Осложнения

В отсутствие лечения развиваются мегалобластическая анемия и необратимая дегенерация нервов, так как красный костный мозг и нервная система особенно чувствительны к дефициту витамина B12.

Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией, или болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

См. также

Примечания

  1. Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. Коневалова Н.Ю. Биохимия / под ред. Н.Ю. Коневаловой. — 4-е изд. — Витебск: ВГМУ, 2017. — 690 с. Архивная копия от 19 марта 2022 на Wayback Machine
  4. Т.В. Галина, Т.А. Добрецова. Беременная XXI века: трудно как никогда Почему необходимо заботиться об оптимальном фолатном статусе беременной? // Информационный бюллетень : Под редакцией В.Е. Радзинского. — 2015.
  5. Food additives and nutrient sources added to food: developments since the creation of EFSA | EFSA (англ.). www.efsa.europa.eu (18 октября 2012). Дата обращения: 5 июня 2023.
  6. Издание для практикующих врачей «Русский медицинский журнал». Активный метаболит 4-го поколения фолиевой кислоты Quatrefolic® и микронизированное микроинкапсулированное железо Lipofer®: инновационные подходы в восполнении дефицита фолиевой кислоты и железа у женщин. Обзор литературы. www.rmj.ru. Дата обращения: 5 июня 2023.
  7. Хапалюк А.В. ВИТАМИН В12: БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ, ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. — Минск: БГМУ, 2019. Архивная копия от 19 марта 2022 на Wayback Machine

Ссылки