Детский церебральный паралич

Детские церебральные параличи
(лат. paralysis infantilis cerebralis)
Детские церебральные параличи ; (лат. paralysis infantilis cerebralis)
МКБ-10	G80
МКБ-10-КМ	G80 и G80.9
МКБ-9	343
МКБ-9-КМ	343.8 и 343.9
OMIM	603513
DiseasesDB	2232
MedlinePlus	000716
eMedicine	neuro/533 pmr/24
MeSH	D002547
	Медиафайлы на Викискладе

Детские церебральные параличи — собирательный термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием.

Причина любых церебральных параличей - патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга^[2]. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей - во времени возникновения и связанного с этим нарушения редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся хирург Джон Литтл, когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием "On the nature and treatment of the deformities of the human frame". В 1861 году в докладе, представленном на заседании Акушерского общества Лондона, Литтл заявил что асфиксия, вызванная патологией в родах, приводит к повреждению нервной системы (он имел ввиду спинного мозга) и развитию спастичности и плегии в ногах. Тем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича - спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтла. В 1889 году не менее выдающийся сэр Ослер опубликовал книгу "The cerebral palsies of children", введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте - cerebral palsy). Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах. Хотя ещё в конце XIX века с этой концепцией не согласился Фрейд, заявив что патология в родах является лишь симптомом более ранних нарушений плода. Фрейд обратил внимание, что многие дети, которые пострадали от гипоксии продолжали нормально развиваться без появления ДЦП. Фрейд, будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и другими нарушениями: умственной отсталостью и эпилепсией. В 1893 году им был введён термин "детский церебральный паралич" ("infantiler zerebrallaehmung"), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связанны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. На практике выводы Фрейда подтвердились в 1980-х. Именно Фрейд, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным развитием головного мозга под одним термином и создал первую классификацию детского церебрального паралича. Классификация ДЦП по Фрейду (из монографии "Инфантильный церебральный паралич") (1897): 1) гемиплегия, 2) церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность (болезнь Литтла), параплегическая ригидность, двусторонняя гемиплегия, генерализованная хорея и двойной атетоз. На основании этой классификации были составлены все последующие. "Параплегическая ригидность" сейчас к ДЦП не относится. Атаксическую форму подробно описал O.Forster (1913) в статье "Der anatamische astatiche typus der infantilen zerebrallaehmung".

Термин "детский церебральный паралич" не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита.

Формы ДЦП

На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К.А.Семеновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 ^[3] используется следующая классификация:

Спастическая тетраплегия

(При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин "двусторонняя гемиплегия")

G80.0 Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных - селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастическая диплегия

("Тетрапарез со спастикой в ногах", по Michaelis)

G80.1 Наиболее распространенная разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная раннее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причем в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространенные проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта(в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Гемиплегическая форма

G80.2 Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

2. Дискинетическая форма

(используется и термин "гиперкинетическая форма")

G80.3 Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — диатонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

3. Атаксическая форма

(раннее использовался и термин "атонически-астатическая форма")

G80.4 Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врожденной аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Смешанные формы

G80.8 Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

Неуточнённая форма

G80.9

Распространённость форм детского церебрального паралича

спастическая тетраплегия - 2%
спастическая диплегия - 40%
гемиплегическая форма - 32%
дискинетическая форма - 10%
атаксическая форма - 15%

Стадии детского церебрального паралича

Выделяют, ориентировочно, стадии:

1. Ранняя: до 4-5 месяцев

2. Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет

3. Поздняя резидуальная: с 3 лет

Причины детского церебрального паралича

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов и в первые (около 4) недели жизни ребёнка.

Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2^[4] к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза).

Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев развития ДЦП.

Основными причинами являются:

дисгенезии головного мозга
хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза
гипоксически-ишемические поражения головного мозга
внутриутробные инфекции, особенно вирусные (чаще герпесвирусные^[5])
несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с развитием гемолитической желтухи новорождённых
травматические поражения головного мозга в интра- и постнатальном периоде
инфекционное поражение головного мозга в постнатальном периоде
токсические поражения головного мозга (отравления свинцом и др.)

Несмотря на это, не всегда возможно определить ведущую причину нарушения в каждом конкретном случае.

Диагностика детского церебрального паралича

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях "ДЦП" в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных пороках развития - обязательно проведение МРТ головного мозга для исключения других заболеваний (УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и консультация генетика.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с заболеваниями (соответственно форме ДЦП):

последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни
аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии
некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий
ранние наследственные атаксии
врожденные непрогрессирующие мозжечковые атаксии
атаксия-телеангиэктазия
ранний детский аутизм
шизофрения
поражения спинного мозга ишемического и травматического характера
спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана
болезнь Штрюмпеля
болезнь Фара
гепатолентикулярная дегенерация
болезнь Галлервордена-Шпатца
болезнь Пелицеуса-Мерцбахера
синдром Шегрена-Ларссона
фенилкетонурия
галактоземия и др.

Лечение

Основная задача лечения детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности.

Применяется:

массаж
лечебная гимнастика
метод Войта
Бобат-терапия
нагрузочный костюм ("АДЕЛИ", "Гравистат"), пневмокостюм ("Атлант")
логопедическая работа
занятия с детским психологом
использование вспомогательных приспособлений

а также при необходимости:

препараты, снижающие тонус мышц: баклофен
препараты ботулинотоксина: диспорт, ботокс
оперативные ортопедические вмешательства: тенотомия, открытая миотомия, подкожная (закрытая) миотомия, сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия, артродез, устранение контрактур с использованием дистракционных аппаратов
функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая нейростимуляция спинного мозга, имплантация баклофеновой помпы, операции на подкорковых структурах головного мозга

Лечение сопутствующих расстройств (эпилепсии и др.).

На ранней стадии: лечение основного заболевания, послужившего причиной развития ДЦП.

Недоказанные и шарлатанские методы в лечении ДЦП

Универсальных препаратов для лечения ДЦП не существует.

Часто используемые на территории России и некоторых других стран т.н. "ноотропные" препараты, направленные на "улучшение деятельности мозга и всей центральной нервной системы" (церебролизин, актовегин, пантокальцин, глицин, кортексин и др.) не имеют доказанного действия^[6]. То же относится к "антиоксидантам" и вазоактивным препаратам. Не имеет научных основ применение гомеопатических средств.

Не имеет также какого-либо доказанного действия и является противозаконным использование т.н. "стволовых клеток" (данное направление в неврологии пока имеет только экспериментальное значение в коррекции бокового амиотрофического склероза, болезни Паркинсона и некоторых других заболеваний и у детей не применяются даже и на экспериментальном уровне; это словосочетание часто используется шарлатанами).

Мануальная терапия не относится к терапии ДЦП, может применяться при сопутствующих патологиях.

Кроме того, на практике, нередко назначаются препараты не только не эффективные при данной патологии, но и противопоказанные в детском возрасте (кавинтон ^[7], циннаризин и др.).

Задачи лечебно-педагогической работы

В возрасте 1-3 лет — основная задача: развитие предметно-манипулятивной деятельности, сенсорных функций, речевого и предметно-действенного общения с окружающими, начальных форм социального поведения и самостоятельности.
Развитие ощущений артикуляционных поз и движений.

Особенности работы

Дети с ДЦП нуждаются в ранней комплексной лечебно-педагогической работе.
Основные направления работы: развитие моторики речи, развитие коммуникативного поведения.
Коррекционная работа должна проводиться дифференцированно с учетом формы заболевания и возраста ребёнка.
На основе предметно-практической и игровой деятельности, осуществляемой с помощью взрослого, стимулируют сенсорно-моторное поведение и голосовые реакции. Используют методы торможения и облегчения. Тормозят нежелательные патологические движения, сопровождаемые повышением мышечного тонуса и одновременно облегчают произвольную сенсо-моторную активность. Применяются различные приспособления для фиксации головы, туловища и конечностей с целью облегчения функции артикуляционного аппарата, тренировки зрительно-моторной координации и других реакций.
Использование методики кондуктивного воспитания, которая позволяет осуществлять неразрывную взаимосвязь в развитии моторики, речи и произвольной регуляции поведения.
Ранняя логопедическая работа.

Методика ЛФК при ДЦП

Регулярность, систематичность, непрерывность
Строгая индивидуализация упражнений ЛФК в соответствии со стадией заболевания, его тяжестью, возрастом ребёнка, его психическим развитием.
Постепенное строгое дозирование, увеличение физических упражнений

Способы и содержание упражнений для работы с детьми, имеющими ДЦП

Для растягивания мышц, снятия напряжения в мышцах, расширения диапазона движений
Упражнения взаимного влияния для укрепления ведущих и антагонистических групп мышц
Упражнения на выносливость для поддержания эффективности функционального состояния органов
Тренировка на расслабление для устранения спазмов мышц, устранения судорог
Тренировка для обучения больного нормальной ходьбе
Упражнение на подъём по наклонной плоскости для улучшения равновесия и двигательной силы
Упражнение на сопротивление, постепенное увеличение, тренировка на сопротивление для развития мышечной силы

Вспомогательные приспособления для детей с ДЦП

Специальные приспособления требуются ребёнку с детским церебральным параличом во всех сферах его жизни. Даже для того, чтобы малыш мог просто сидеть и стоять, ему необходима адаптированная мебель. Конкретные приспособления назначаются врачом исходя из типа паралича и степени нарушения координации, равновесия и моторики. Условно все приспособления для детей с ДЦП можно разделить на три группы:

мобильность (сиденья, ходунки, параподиум, вертикализаторы, инвалидные кресла)
развитие (вертикализаторы, столы, стулья, тренажеры, велосипеды)
гигиена (сиденья для ванны, кресла-туалеты)

Инвалидные кресла

Инвалидное кресло требуется ребёнку с серьёзными нарушениями опорно-двигательного аппарата, когда он не в состоянии самостоятельно ходить. Выделяют варианты инвалидных кресел-колясок:

Кресло-коляска для дома. Оснащено спинкой с регулируемым углом наклона, ремнями на пояс и плечи, абдуктором, боковыми опорами, опорами для головы.
Кресло-коляска прогулочное. Имеет облегченную конструкцию. Оснащена абдуктором, ремнями и капюшоном. Кресло может иметь съемный столик.
Кресло-коляска активного типа.
Кресло-коляска с электроприводом.

Ходунки

Ходунки требуются ребёнку, который в состоянии ходить, но не может держать равновесие. Используются как для обучения хождению, так и для тренировок координации. Конструкция ходунков может иметь определённые особенности в зависимости от модели, однако в целом это рама на 4 ножках с колесами и страховочным устройством под пояс. Механизм задних колес не позволяет ходункам двигаться назад, чтобы конструкция не перевернулась. Могут иметь тканевое сиденье. К ходункам относится и параподиум — ортезная система, позволяющая детям с отсутствием тонуса в мышцах ног самостоятельно ходить.

Вертикализаторы

Вертикализатор — это устройство, позволяющее ребёнку удерживать вертикальное положение без посторонней помощи. Вертикализатор, или стойка для стояния фиксирует ребёнка в районе ступней, под коленями, на бедрах и поясе. Вертикализатор может наклоняться вперед. Чаще всего он оснащен столиком, на которые можно ставить игрушки. Вертикальное положение важно не только для нормальной работы всех органов, но и для социальной адаптации и умственного развития ребёнка.

Сиденья

Сиденья для детей с ДЦП имеют абдуктор и страховочные ремни, помогающие сохранять правильное положение тела. Некоторые модели ортопедических кресел позволяют ребёнку менять положение (сидеть и стоять). К сиденью может прилагаться столик.

Мебель

Важно, чтобы у ребёнка с ДЦП было личное адаптированное под его недуг пространство, в котором созданы условия для обучения и развития. Основными элементами такого пространства являются стол и стул. Стул (опора для сидения) для ребёнка с детским церебральным параличом имеет необходимые фиксаторы и опоры для поддержания правильного положения тела. Стол выпускается в двух вариантах:

отдельный предмет мебели. В этом случае он имеет множество регулировок, позволяющих использовать его с любым креслом и стулом.
часть вертикализатора. В этом случае ребёнок пользуется им в положении стоя. Комплексная система вертикализатора со столом может располагаться на колесной базе.

Велосипед для детей с ДЦП

Особенности конструкции: трехколёсный велосипед; рулевая стойка не скреплена с педалями, соответственно поворот руля не приводит к повороту педалей.
Оснащение: манжета для кисти, крепление для туловища, крепление для стоп и голени, ручка для толкания.

Если ребёнок не может самостоятельно управлять велосипедом, тогда родители подталкивают велосипед сзади. При этом педали крутят принудительно и вместе с ними двигаются ноги ребёнка.

Эффект: развитие разных движений ногами, подготовка к ходьбе, расслабление и укрепление мышц, обогащение пространственного опыта, расширение горизонта, тренировка противофазных (попеременных) движений.^[8]

Тренажеры

В случае с детьми с ДЦП к тренажерам можно отнести и ходунки, и вертикализаторы, и параподиум — любое приспособление, позволяющее малышу проявлять активность. Тренажеры в классическом понимании в основном устроены по принципу велотренажеров. Самыми продвинутыми являются модели с электроприводом, благодаря которому педали крутит сам тренажер, но при этом сохраняется положительный эффект физической активности — укрепляются и расслабляются мышцы.

Кресла-сиденья для ванны

Кресло-сиденье для ванны помогает родителям купать ребёнка. Каркас выполнен из алюминия, сиденье — из влагостойкого материала. Кресло-сиденье оснащено фиксирующими ремнями, позволяющими безопасно разместить ребёнка, и имеет регулировку угла наклона, чтобы поза была удобной.

Кресла-туалеты

Кресло-туалет избавляет родителей от необходимости переносить ребёнка из кресла в туалетную комнату. Оно представляет собой кресло со съемным санитарным устройством и полным набором ремней и упоров для фиксации ребёнка.

Инвалидность при ДЦП (в РФ)

Категория "ребенок-инвалид" (а с 18 лет инвалидность I-III группы) выдаётся не на основании наличия заболевания, а по наличию ограничений жизнедеятельности: способности к самообслуживанию, передвижению, ориентации, общению, контролированию своего поведения и обучению, согласно приказу МЗиСР РФ №1013N от 23.12.2009г^[9]. Все необходимые вспомогательные технические средства должны быть внесены в индивидуальный план реабилитации.

Социализация при детском церебральном параличе

По отношению к самому ребёнку корректнее использовать словосочетание "ребёнок (человек) с ДЦП", а не "страдающий ДЦП", "болеющий ДЦП" и т.д.^[10]

Создание безбарьерной среды^[11]

Развитие инклюзивного образования