Идиопатический фиброзирующий альвеолит

HR syndrome
МКБ-10	J84.1
МКБ-9	516.3
OMIM	178500
DiseasesDB	4815
MeSH	D011658

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хаммена — Рича — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Встречается относительно редко (ок. 7 — 10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.

Клиника

ИФА возникает в любом возрасте, обычно начинается с одышки и со временем присоединяющегося кашля и лихорадки; реже постепенно, с прогрессирующей одышки. Состояние больных быстро ухудшается, развивается стойкая одышка и цианоз. При аускультации определяются крепитирующие хрипы — «треск целлофана». Анализ крови показывает воспалительную активность, нередко — ревматоидный фактор. Рано развиваютя гипертензия малого круга кровообращения и лёгочное сердце. Выражен симптом «барабанных пальцев» и «часовых стёкол».

Диагностика

На рентгенограмме — усиление и деформация легочного рисунка, сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг лёгочных долек (картина «сотового лёгкого»). Более чувствительными методами диагностики являются сканирование с галлием-67 и бронхоальвеолярный лаваж (бронхоскопия с промыванием бронхов и последующим исследованием промывной жидкости).

Лечение

Эффект лечения высок на начальных стадиях болезни, и снижается по мере развития фиброза. Назначают глюкокортикоиды, при их недостаточной эффективности и дальнейшем прогрессировании процесса добавляют иммунодепрессанты (циклофосфан или азатиоприн), пеницилламин. Дозы медикаментов снижают постепенно, не ранее 1,5 — 3 месяцев после начала лечения. Антибиотики неэффективны. При острых формах возможно применение плазмафереза. Однако эффективность плазмафереза при этой патологии не изучена. Рекомендуется проведение плазмафереза с удалением 25-30% объёма циркулирующей плазмы, с замещением на кристаллоидные инфузионные растворы. Курс лечения плазмаферезом - 3 операции с интервалом в 5-7 дней между сеансами.

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный — больные погибают через 4 — 6 лет от начала заболевания, а иногда даже через 1 — 2 месяца. Своевременно начатое лечение помогает не только спасти жизнь, но и сохранить трудоспособность больных ИФА, которые, однако, должны пожизненно находиться под наблюдением пульмонолога и ревматолога.

Литература

• «Болезни органов дыхания», руководство для врачей в 4-х томах под общей редакцией академика АМН СССР Н. Р. Палеева, Москва, Медицина, 1989 год ISBN 5-225-016446-4