Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией
| Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией | |
|---|---|
| Сэмюэл Пиквик — персонаж, в честь которого названа болезнь. На самом деле мистер Пиквик к данному синдрому не имеет никакого отношения, но в романе «Посмертные записки Пиквикского клуба» встречается парень Джо, который страдал выраженным ожирением и часто спал. Сэмюэл Пиквик — персонаж, в честь которого названа болезнь. На самом деле мистер Пиквик к данному синдрому не имеет никакого отношения, но в романе «Посмертные записки Пиквикского клуба» встречается парень Джо, который страдал выраженным ожирением и часто спал. | |
| МКБ-11 | 7A42.0 |
| МКБ-10 | E66.2 |
| МКБ-9 | 278.03 |
| МКБ-9-КМ | 786.09[1] |
| OMIM | 257500 |
| DiseasesDB | 32243 |
| MedlinePlus | 000085 |
| eMedicine | ped/1627 |
| MeSH | D010845 |
Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения[2] испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается в основном у мужчин.
История
Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня кучера Маленького Толстого Джо (англ. Little Fat Joe) — одного из персонажей романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба»[3]. Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956.
Этиология и патогенез
Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:
- Наследственность;
- Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).
Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к постоянной обструкции верхних дыхательных путей (стенозу) и сужениею лёгких, особенно ночью. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО2. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.
В результате дыхательный центр?! в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО2 в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.
Слабость дыхания, особенно в ночное время, проявляется как сопровождающие сон глубокие нарушения дыхания: храп и апноэ. Через неадекватный сон возникает глубокая дневная усталость.
Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.
Клиническая картина
- Крайнее ожирение (3—4 степени) при длительном ограничении легочного дыхания;
- Выраженная сонливость в дневное время;
- Центральный цианоз и акроцианоз;
- Отёки. Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки (анасарка), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной (гидроторакс), полости брюшины (асцит), полости перикарда (гидроперикард);
- Одышка в покое с затрудненным вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании;
- Прерывистое дыхание и периодические остановки дыхания (апноэ), особенно во время сна, а при выраженном синдроме Пиквика — и днем;
- Храп и расстройства сна;
- Быстрая утомляемость;
- Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов);
- Лёгочная и артериальная гипертензия;
- Гиперкапния и гипоксия[4].
Лечение
Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В легких случаях достаточно следующих мероприятий:
- Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции;
- Отмена употребления алкоголя и снотворных;
- Антикоагулянты и антиагреганты?!;
- Оксигенотерапия;
- Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.
В тяжелых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжелых для ИВЛ используют трахеостомию[4].
Прогноз
Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом крайнего ожирения без лечения может привести к тяжелым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.
Примечания
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Herbert Renz-Polster und Steffen Krautzig. Основной учебник по внутренним болезням = Basislehrbuch Innere Medizin. — Amsterdam: Elsevier, 2005. — ISBN 978-3-437-41053-6.
- ↑ Burwell C. S., Robin E. D., Whaley R. D., Bicklemann A. G. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation; a Pickwickian syndrome. (англ.) // Am. J. Med.. — 1956. — Vol. 21, no. 5. — P. 811—818. — doi:10.1016/0002-9343(56)90094-8.
- ↑ 1 2 Wolfgang Gerok et al. Внутренние болезни: пособие для специалиста = Die Innere Medizin: Referenzwerk für den Facharzt. — Stuttgart: F. K. Schattauer Verlag GmbH, 2007. — ISBN 3406528910.