Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника
МКБ-11	LA02
МКБ-10	Q05, Q76.0
МКБ-9	741, 756.17
OMIM	182940
DiseasesDB	12306
eMedicine	orthoped/557
Медиафайлы на Викискладе

Расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка (лат. Spina bifida, англ. split spine) — порок развития позвоночника, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Порок представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге.

Общая информация

Этот порок возникает на 9-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы неполностью.

При несмыкании пятого участка нервной трубки обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — расщепление позвоночника, или Spina bifida.

Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи. Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 % что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Другие факторы, такие как краснуха, грипп, тератогенные вещества — являются предрасполагающими.

В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.

Spina bifida occulta

Часто эта форма называется скрытая spina bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма spina bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных данной формой патологии могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.

Менингоцеле

Возникает, когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство.

Миеломенингоцеле (spina bifida cystica)

Эта форма составляет около 75 % всех форм spina bifida. Это наиболее тяжелая форма, при этом через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга, могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.

Статистика

Частота встречаемости от 1 до 2 на 1000 новорождённых в мире.

Причины

Видимо, здесь задействовано множество факторов (наследственный, возрастной, внешние факторы, нехватка витаминов во время беременности, последствия краснухи, гриппа у матери). Отравление родителей диоксином (Италия, Севезо 1976 год). Согласно исследованиям последних лет (2005—2014) большого количества патологий развития нервной трубки плода у новорожденных в Ровенской области (Украина)(что связано с большим количеством случаев с данной патологией в этом регионе), на степень и качество сращения позвонков имеет сильное влияние количество фолиевой кислоты в организме женщины, готовящейся стать матерью. По данным этих исследований женщины, начавшие употреблять фолиевую кислоту в умеренных дозах до беременности и повышенных при установлении факта беременности, особенно на протяжении первых 10-12 недель, рожали впоследствии детей без нарушений сращения позвонков. (Украина, г. Ровно, РГГУ, из лекции по генетике, Трофимчук И. М.)

Лечение

Расщепление позвоночника является показанием для прерывания беременности. Возможно применение пренатальной хирургической коррекции, как одной из областей применения фетальной хирургии. В США было проведено многолетнее мультицентровое исследование по тактике ведения пациентов с данной патологией (https://en.wikipedia.org/wiki/MOMS_Trial). По результатам данного исследования было доказано, что проведение внутриутробной операции по пластике спинномозговой грыжи снижает тяжесть и частоту осложнений, уменьшает вероятность постановки вентрикуло-перитонеального шунта, и значительно^{[уточнить]} увеличивает шансы на полноценное физическое развитие ребёнка.

• Список наследственных заболеваний
• Рахисхизис
• Вертикализатор
• Реклингхаузен, Фридрих Даниель фон
• Войта-терапия
• Диоксины
• Миллз, Дэнни

Ссылки

• Spina Bifida Overview / eMedicine MedScape, October 2014  (англ.)
• [1] / Диагностика и лечение spina bifida и "фиксированный спинной мозга" в России