Расщепление позвоночника

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Это старая версия этой страницы, сохранённая Fnaq (обсуждение | вклад) в 08:32, 13 марта 2017 (→Причины). Она может серьёзно отличаться от текущей версии.
Перейти к навигации Перейти к поиску
Расщепление позвоночника
МКБ-11 LA02
МКБ-10 Q05, Q76.0
МКБ-9 741, 756.17
OMIM 182940
DiseasesDB 12306
eMedicine orthoped/557 
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка[1] (лат. Spina bifida, англ. split spine) — порок развития позвоночника, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Порок представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге.

Общая информация

Этот порок возникает на 9-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы неполностью.

При несмыкании пятого участка нервной трубки обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — расщепление позвоночника, или Spina bifida.

Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи. Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 % что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Другие факторы, такие как краснуха, грипп, тератогенные вещества — являются предрасполагающими.

В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.

Spina bifida occulta

Часто эта форма называется скрытая spina bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма spina bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных данной формой патологии могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.

Менингоцеле

Возникает, когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство.

Миеломенингоцеле (spina bifida cystica)

Эта форма составляет около 75 % всех форм spina bifida. Это наиболее тяжелая форма, при этом через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга, могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.

Статистика

Частота встречаемости от 1 до 2 на 1000 новорождённых в мире.

Причины

Считается, что расщепление позвоночника вызвано сочетанием генетических и внешних факторов[2]. Если у родителей уже есть ребёнок с данной патологией, или если она есть у одного из родителей, то вероятность рождения следующего ребёнка с расщеплением позвоночника повышается до 4 %[3]. Дефицит фолиевой кислоты во время беременности также играет значительную роль[2]. Другие факторы риска: противосудорожные препараты на основе вальпроевой кислоты (Депакин)[4], цитостатические препараты (антагонисты пуринов и антагонисты пиримидинов)[5]; ожирение и плохо управляемый диабет[3]. Частое употребление алкоголя вызывает макроцитоз, который разрушает фолиевую кислоту. После прекращения употребления алкоголя требуется месячный период времени для восстановления костного мозга от макроцитоза[5].

У белых или латиноамериканцев риск более высокий. Девочки более склонны к рождению с расщеплением позвоночника[4].

Лечение

Расщепление позвоночника является показанием для прерывания беременности. Возможно применение пренатальной хирургической коррекции, как одной из областей применения фетальной хирургии. В США было проведено многолетнее мультицентровое исследование по тактике ведения пациентов с данной патологией (https://en.wikipedia.org/wiki/MOMS_Trial). По результатам данного исследования было доказано, что проведение внутриутробной операции по пластике спинномозговой грыжи снижает тяжесть и частоту осложнений, уменьшает вероятность постановки вентрикуло-перитонеального шунта, и значительно[уточнить] увеличивает шансы на полноценное физическое развитие ребёнка.

Примечания

  1. ↑ Аномалии развития позвоночника
  2. ↑ 1 2 What causes spina bifida? (англ.). National Institutes of Health (30 мая 2012). Дата обращения: 13 марта 2017.
  3. ↑ 1 2 How many people are affected by or at risk for spina bifida? (англ.). National Institutes of Health (30 ноября 2012). Дата обращения: 13 марта 2017.
  4. ↑ 1 2 Spina bifida. Risk factors (англ.). Mayo Clinic (27 августа 2014). Дата обращения: 13 марта 2017.
  5. ↑ 1 2 Vincent E Herrin. Macrocytosis. Risk factors (англ.). Medscape (24 сентября 2016). Дата обращения: 13 марта 2017.

Ссылки

  • Spina Bifida Overview / eMedicine MedScape, October 2014  (англ.)
  • [1] / Диагностика и лечение spina bifida и "фиксированный спинной мозга" в России
Источник — https://ru.wikipedia.org/ruwiki/w/index.php?title=Расщепление_позвоночника&oldid=84236920