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垂体瘤

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垂体瘤(pituitary tumours)是发生于垂体的肿瘤,70%为厌色细胞瘤,其次为嗜酸细胞瘤和混合瘤(含有嗜酸和厌色两种细胞),嗜碱细胞瘤较罕见。从生物化学角度讲,催乳腺瘤(prolactinoma)最常见。

内分泌障碍及头痛

嗜碱细胞瘤体小,不突出鞍外,主要症状为内分泌障碍,呈现皮质类固醇增多症,即Cushing综合征。嗜酸细胞瘤早期只表现内分泌障碍,因生长激素分泌过多,青春期以前出现巨人症,青春期后为肢端肥大症;后期可能突出鞍外,引起视交叉压迫症状。厌色细胞瘤最易产生视交叉压迫症状,内分泌症状是因肿瘤压迫垂体使之功能低下,间接引起一靶腺功能低下,如性机能衰退、毛发稀疏脱落、甲状腺机能减退、肾上腺皮质功能不全等。晚期累及下丘脑致尿崩、恶病质、嗜睡及体温改变等。混合瘤则兼有轻度肢端肥大症及垂体功能低下表现。各型垂体瘤在鞍内压迫鞍隔时,均可引起前头部或眶后疼痛。当肿瘤突破鞍隔后,头痛即减轻或消失;但如肿瘤扩展影响到鞍旁三叉神经或颅底动脉等痛觉敏感组织时,仍可有疼痛。晚期肿瘤增大,进入脑室,常影响脑脊液循环致颅内高压而头痛。

眼症

单眼或双眼视力逐渐减退,有时突然视力减退或一过性黑矇发作,系供应视神经或视交叉的血管受压所致。70%的视野变化是双颞侧偏盲。由于肿瘤发展一般较缓慢,初期的红色视野缺损常被忽略。按受压部位与时间的不同,视野变化各异。病程中定期检查视野有重要的诊断意义。 垂体瘤多自前下向上压迫视交叉,故最先影响来自视网膜鼻下方的纤维,反映在视野图上为双视野的颞上方缩小,即双颞上象限缺损。首先是周边视野受损,随后,整个视交叉的交叉纤维受压,因而呈双颞侧完全性偏盲。若肿瘤继续增大,则可把视交叉推向上,使其上部的纤维压在大脑前动脉之下,即颞上方视网膜纤维受压而出现双鼻下方视野缺损。若压迫仍不解除,则整个视野丧失而致全盲,此时在颞侧下半视野内仍可见手动或保留光感。如果通过手术前或放射治疗解除了压迫,视野可能部分恢复。鉴于多数人的视交叉都位于脑垂体的后上方,呈轻度后置位,鞍隔薄时,肿瘤一般向上突破鞍隔并压迫视交叉的前下方,产生双颞上象限视野缺损。厚的鞍隔可使肿瘤向前或向侧方扩展。如果压迫在视交叉的前下方并偏于一侧,则引起该侧眼的颞侧偏盲,因黄斑纤维亦同时受损,故严重影响视力;另一眼则为颞上象限视野缺损。也可先有双颞侧中心偏盲性暗点,后向周边扩大。

X线检查

除嗜碱细胞瘤外,蝶鞍多呈球形扩大,鞍底骨质吸收或肿瘤生长不对称而出现“双鞍底”。嗜酸细胞瘤可有鞍底密度增大。肿瘤侵及后床突及鞍背则使鞍背变薄、坚直、后移或消失,有时后床突游离。进一步扩大常使前床突及鞍结节破坏,或者为骨质吸收、变薄或前突抬起。压迫第三脑室多致颅内高压。气脑造影可见视交叉池充盈不足、闭塞、脚间池充盈缺损,第三脑室增宽变短或移位。若肿瘤突至鞍上,脑血管造影显示颈内动脉虹吸部张开,或大脑前动脉垂直段拉直,并向后上方移位;颈内动脉有时外移。CT检查可直接观察到肿瘤大小及蝶鞍破坏情况。

治疗

在鞍内生长未累及视路的垂体瘤通常采用放射治疗;否则以手术治疗为主,以求视力、视野有所恢复。术前、术中、术后均应采用可的松及行其它替代性治疗。