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麻风病

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漢生病
去世一個多月前的達米盎神父，此時他已因罹患漢生病而近乎毀容。達米盎是比利時天主教布道家，曾自願遠赴夏威夷救治漢生病患者，不幸最后也因感染漢生病而在當地去世。
症状多發性神經病[*]、觸覺遲鈍、色素脫失、感覺異常、肌肉萎縮[*]、攣縮、肉体残害、眼瞼閉合不全[*]、角膜炎、nasal septal perforation[*]、流鼻血、dystrophy[*]
类型原发性细菌性传染病[*]、mycobacterium infectious disease[*]、眼部疾病[*]、神經病、testicular disease[*]、上呼吸道感染疾病[*]、被忽视热带病、疾病
病因麻风杆菌、瀰漫型痲瘋分枝桿菌
治療藥物治療、抗菌[*]
患病率1400 to 1600% (法屬圭亞那), 700 to 900% (瓜德羅普), 1200 to 1400% (圭亚那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (馬提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿馬), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘鲁), 500 to 700% (薩爾瓦多), 3500 to 3700% (蘇利南), 1500 to 1700% (烏拉圭), 27600 to 27800% (美國), 119900 to 120100% (委內瑞拉)
分类和外部资源
醫學專科傳染病學
ICD-111B20
ICD-10A30
ICD-9-CM030
OMIM246300
DiseasesDB8478
MedlinePlus001347
eMedicinemed/1281 derm/223 neuro/187
MeSHC01.252.410.040.552.386
Orphanet548
[编辑此条目的维基数据]
每10万人因麻风而导致的失能调整生命年。数据来自世界卫生组织，2004年[1]

漢生病（英語：Leprosy），又作麻疯、癩病、癘風，醫學領域稱為漢生病或韓森氏病（英語：Hansen's Disease），是由麻風桿菌[2]與瀰漫型痲瘋分枝桿菌[3]引起的一種慢性傳染病，主要經由飛沫傳染但傳染性並不強。感染初期並不會出現症狀，潛伏期可達5至20年[2]。該疾病會在神經系統、呼吸道、皮膚與眼部出現肉芽腫（英语：Granuloma）[2]，導致患處失去痛覺感知的能力，常造成四肢反覆損傷而需部分截肢[4]，也可能出現虛弱與視力變差的症狀[4]。

視不同的細菌數量，漢生病可分為兩種主要的類型：少菌型（英語：paucibacillary）與多菌型（英語：multibacillary）[5][2]。兩個類型主要是由皮膚感覺遲鈍甚至消失的白色斑塊病變數量來分，少於五個病變稱為少菌型，多於五個則是多菌型[2]。確診漢生病的方式有二：一是在皮膚切片下找到耐酸性染色陽性菌（英语：Acid-fast bacilli）；二是以聚合酶連鎖反應偵測細菌DNA的存在。漢生病的感染者多為經濟狀況不佳者，並多以飛沫傳染的途徑傳播[6]。此病傳染性並不高[4]。

漢生病經治療後可痊癒[2]。針對少菌型漢生病的治療是服用二胺苯碸（Dapsone）及利福平（Rifampin）六個月[4]。而多菌型漢生病的治療則包括12個月利福平、二胺苯碸及氨苯吩嗪的療程[4]。這些治療藥物由世界衛生組織免費提供[2]。此外，也有其他的抗生素能被用來治療漢生病[4]。據統計，2012年全球有189,000位慢性個案及230,000的新個案[2]。慢性個案的數量較1980年代的五百多萬已下降[7][8] 。大多數的新個案都發生在16個國家，而印度的個案數佔了其中的一半[2][4]。在過去20年中，有1,600萬的漢生病患者自疾病中痊癒[2]。

漢生病影響了人類數千年[4]。該疾病的英文名稱起源於拉丁文的lepra，意義為「鱗片」。而漢生病（英語：Hansen's disease）的名稱則是起源於內科醫師格哈德·阿瑪爾·漢生[4]。在部份國家會將病患隔離於漢生病療養院，如印度隔離了超過1,000人[9]，中國數百人[10]，非洲大陸也有隔離病患的情形[11]。然而，大部分的療養院皆已關閉[11]。漢生病在歷史上常受到社會歧視（英语：Leprosy stigma）[2]，而這也是該疾病無法自我通報與早期治療的一個障礙。1954年開始，為了讓漢生病患受到重視，將每年的1月26日或離此日最近的星期天定為世界麻風病日（英语：World Leprosy Day）[12]。

歷史

發現史

這種病菌從公元前1000年古埃及發現出第一例漢生病的證實，漢生病記載出現在公元前600年的印度宗教典籍中，描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待，被遺棄在荒野中任其生滅，甚至被活活燒死。《秦律》規定：“癘者有罪，定殺。或曰生埋……”。漢生病自古是绝症，1873年，挪威醫師格哈德·阿瑪爾·韓森（Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841～1912）发现麻风杆菌，終於了解漢生病是一种传染病。一直到了1940年代，抗生素問世後，漢生病方得以治癒。然而，至今為止，世界上一些醫藥貧困的地區依然有漢生病在流傳。

中国歷史的情况

漢生病在古中国被稱為癘病，肆虐超過二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有漢生病[13]，孔子曾赴冉伯牛家探望，冉伯牛可能因病不讓他進門，孔子只能站在窗外握著他的手[14]。《黃帝內經·素問·長刺節論》記載：“病大風，骨節重，鬚眉墮，名曰大風。刺肌肉為故，汗出百日，刺骨髓，汗出百日，凡二百日，鬚眉生而止鍼。”。秦代出現了收容癘病的“癘遷所”，曹参曾孙曹時娶平阳公主為妻，後因患漢生病回封地休养，[15]平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立癘人坊专门收容、隔離漢生病人並治療。初唐四傑之一的盧照鄰任益州新都（今属四川）尉时染上漢生病，辭職北返，從此“羸卧不起，行已十年”，[16]咸亨四年（673），在长安养病，[17]他曾向孫思邈索取治療藥方，孙思邈是當時治療漢生病的专家，“尝手疗六百余人，瘥者十分有一，莫不一一亲自抚养”。调露二年（680年）前后，盧照鄰無法忍受痛苦，[18]投河自殺。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词[19]。

临床特征

19世纪一位24岁的患者

主要伤害皮肤、粘膜和周围神经，也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广，估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。 漢生病按五級分類法分為：結核樣型漢生病（TT）、界線類偏結核樣型漢生病（BT）、中間界線類漢生病（BB）、界線類偏瘤型漢生病（BL）、瘤型漢生病（LL）。各類漢生病的早期階段為未定類漢生病（I）。

結核樣型麻风（TT）

臨床上本型較多見，損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊，呈圓形或不規則形，邊緣清，表面乾燥無毛，有時有鱗屑，局部感覺障礙出現早且明顯。

界線類偏結核樣型麻风（BT）

常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害，基本特點似結核樣型，但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區"，周圍常有小的衛星狀損害，周圍神經損害多發，皮損感覺障礙明顯。

中間界線類麻风（BB）

典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害，基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者，稱"雙型面孔"。皮損大小不一，數量較多；神經損害多發，但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻風可向結核樣型或瘤型麻風轉化。

界線類偏瘤型麻风（BL）

皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等，分佈廣泛，不完全對稱，少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大，多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片，面部深在性浸潤可形成"獅面"，鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。

瘤型麻风（LL）

早期瘤型皮損多為斑疹，呈淡紅色或淺色，邊緣模糊，形小數多，分佈對稱。無明顯感覺障礙和閉汗，可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。 中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害，邊緣不清，表面光亮呈多汁感，分佈廣泛，局部可出現輕度淺感覺障礙。 晚期瘤型漢生病瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展，體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚，額、顳部皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤，有明顯的感覺障礙與閉汗。 神經損害早期不明顯，摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大，可導致嚴重的殘廢畸形。 早期眉毛外側對稱性稀疏。隨著病程的進展，眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。 粘膜損害出現早而明顯，中晚期常有淋巴結、睾丸、眼球及內臟損害。

未定類麻风（I）

為漢生病的早期階段，常見少量斑疹，多為淺色，少數淡紅色，邊緣清楚或不清楚，有不同程度的淺感覺障礙。

漢生反應

在漢生病的慢性過程中，漢生病人可突發症狀活躍，出現新皮損，伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀，這種變態反應性現象稱為漢生反應。

治療

目前，已有安全有效的藥物和方法治療漢生病。由於分枝桿菌生長極緩慢、極易產生抗藥性，嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌體外壁堅實有臘樣夾膜包圍，感染者需長時間治療。目前藥物治療採用多重藥物合併療法(multidrug therapy, MDT)，以降低抗藥性及提高療效。[20]。一般選用氨苯碸、利福平、苯丙碸和丙硫異煙胺等對漢生病患者進行聯合化療，或採用免疫療法對病人進行治療。對漢生反應，可選用酞咪呱啶酮、腎上腺皮質素等進行治療。反應停（沙利度胺（Thalidomide））為合成之麩胺酸(glutamic acid)衍生物，曾作為鎮靜及止吐劑，因會導致胎兒畸形而停用，目前發現Thalidomide具有三大藥理作用，即癌細胞血管新生抑制作用、免疫調節作用及抗發炎等作用，應用於臨床可治療漢生病、腫瘤及免疫疾病。對漢生病患者的自身免疫症状（在抗生素杀死麻風杆菌后，免疫系統攻擊死去的细菌，同時也攻擊人體自身）有治療作用。接種卡介苗亦有一定預防作用。[20][21]

易感人群

麻風桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。漢生病人是本病的唯一傳染源。

人類對麻風桿菌的易感性很不一致，一般兒童較成人易感，而病例多為20歲以上的成人，男性病例多於女性病例。

著名的漢生病人

著名相關作品

中国大陸防治工作现状

1983年开始采取世卫组织推荐的短程联合化疗方案（MDT）在云南西双版纳州勐腊县的曼南醒、回箐、和纳所3个村寨的110名麻风病患者进行联合化疗治疗试点，这也是全球第一个不住院短程联合化疗试点。通过24个月的药物治疗，所有患者基本治愈，并于1985年转入监测程序。1985年短程联合化疗方案在云、贵、川三省全面推广。经过十年监测，短程联合化疗取得成功。1994年WHO建议在全世界范围内推广该短程MDT。1999年卫生部专家委员会确定正式在全国范围内推广该疗法。

中国大陸42个县（市）的患病率仍大于WHO定义成为公共卫生问题指标的0.01‰；2007年，全国尚有现症病人6634例，患病率0.005‰，较患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%，其中需要治疗的3197例；年新发现1527例，发现率为0.116/10万，较发现率最高年份1958年的5.0/10万下降了97.8%，年内共发现复发病人161例，其中联合化疗复发55例，占34.2%。

2001-2007年，全国现症病人年度数保持续持在6500例左右，年新发现病人1600余例，发现率没有下降趋势，病人主要分布在云、贵、川、藏，湘等经济欠发达，交通不便，防治工作起步较晚的西南边远和民族地区，且90%的患者分布在农村；儿童病例比例维持在2.1%-3.2%；ROMAN II级畸残率为21.0%-23.5%，多菌型比达84%~58%，两项指标保持较高水平。2006年上海市发现的8病例病人中就有7例为迁入人口。

现有治愈存活者约21万名，其中约10万名存在不同类型的可见畸残；约2万名治愈残老者滞留在麻风院（村）内，他们平均65岁以上，其中平均64%有手、足、眼部的可见畸形或残疾，江苏等省麻风麻风院（村）内残疾率达85%以上，他们中的半数以上人员生活不能自理。

参见

参考文献

  1. ^ Mortality and Burden of Disease Estimates for WHO Member States in 2002 (xls). World Health Organization. 2002. （原始内容存档于2013-01-16）. 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 2.10 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014.  引用错误：带有name属性“WHO2014”的<ref>标签用不同内容定义了多次
  3. ^ New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily. 2008-11-28 [2010-01-31]. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 Suzuki, K; Akama, T; Kawashima, A; Yoshihara, A; Yotsu, RR; Ishii, N. Current status of leprosy: epidemiology, basic science and clinical perspectives.. The Journal of dermatology. February 2012, 39 (2): 121–9. PMID 21973237. doi:10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x. 
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  6. ^ Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014. 
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  9. ^ Walsh F. The hidden suffering of India's lepers. BBC News. 2007-03-31. 
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  13. ^ 《淮南子·精神訓》提到：“冉伯牛为厉。”，古時“厲”通“癞”。
  14. ^ 《论语·雍也第六》：“伯牛有疾，子问之，自牖执其手，曰：亡之，命也夫！斯人也，而有斯疾也；斯人也，而有斯疾也。”朱熹注:“有疾，先儒以为癞也。”《史記·仲尼弟子列傳》：“伯牛有惡疾。”裴駰集解引包氏曰：“牛有惡疾，不欲見人，孔子從牖執其手。”
  15. ^ 《史記·曹相國世家》：“时尚平阳公主，生子襄。時病癘，歸國。立二十三年卒，謚夷侯。”
  16. ^ 盧照鄰《释疾文》中自述：“余羸卧不起，行已十年，宛转匡床，婆娑小室，未攀偃蹇桂，一臂连蜷；不学邯郸步，两足匍匐，寸步千里，咫尺山河。”
  17. ^ 盧照鄰《病梨树赋·序》中说：“癸酉之岁，余卧病于长安光德坊之官舍。”
  18. ^ 《新唐书》本传：“得方士玄明膏饵之，会父丧，号呕；丹辄出，由是疾益甚”。
  19. ^ 马毳毳; 赵天恩； 张建中； 马振友； 张玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中国科技术语. 2013, (05): 56–60. 
  20. ^ 20.0 20.1 蔡秋帆、湯念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京開發有限公司. 2014. 
  21. ^ Richard A Harvey. Pharmacology 6th ed. Wolters Kluwer. 2015. 

外部链接

维基文库中的相关原始文献：漢生病病患人權保障及補償條例
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