垂體瘤
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垂體瘤pituitary tumours是發生於垂體的腫瘤,70%為厭色細胞瘤,其次為嗜酸細胞瘤和混合瘤(含有嗜酸和厭色兩種細胞),嗜鹼細胞瘤較罕見。從生物化學角度講,催乳腺瘤(prolactinoma)最常見。
內分泌障礙及頭痛
嗜鹼細胞瘤體小,不突出鞍外,主要症狀為內分泌障礙,呈現皮質類固醇增多症,即Cushing綜合症。嗜酸細胞瘤早期只表現內分泌障礙,因生長激素分泌過多,青春期以前出現巨人症,青春期後為肢端肥大症;後期可能突出鞍外,引起視交叉壓迫症狀。厭色細胞瘤最易產生視交叉壓迫症狀,內分泌症狀是因腫瘤壓迫垂體使之功能低下,間接引起一靶腺功能低下,如性機能衰退、毛髮稀疏脫落、甲狀腺機能減退、腎上腺皮質功能不全等。晚期累及下丘腦致尿崩、惡病質、嗜睡及體溫改變等。混合瘤則兼有輕度肢端肥大症及垂體功能低下表現。各型垂體瘤在鞍內壓迫鞍隔時,均可引起前頭部或眶後疼痛。當腫瘤突破鞍隔後,頭痛即減輕或消失;但如腫瘤擴展影響到鞍旁三叉神經或顱底動脈等痛覺敏感組織時,仍可有疼痛。晚期腫瘤增大,進入腦室,常影響腦脊液循環致顱內高壓而頭痛。
眼症
單眼或雙眼視力逐漸減退,有時突然視力減退或一過性黑矇發作,系供應視神經或視交叉的血管受壓所致。70%的視野變化是雙顳側偏盲。由於腫瘤發展一般較緩慢,初期的紅色視野缺損常被忽略。按受壓部位與時間的不同,視野變化各異。病程中定期檢查視野有重要的診斷意義。 垂體瘤多自前下向上壓迫視交叉,故最先影響來自視網膜鼻下方的纖維,反映在視野圖上為雙視野的顳上方縮小,即雙顳上象限缺損。首先是周邊視野受損,隨後,整個視交叉的交叉纖維受壓,因而呈雙顳側完全性偏盲。若腫瘤繼續增大,則可把視交叉推向上,使其上部的纖維壓在大腦前動脈之下,即顳上方視網膜纖維受壓而出現雙鼻下方視野缺損。若壓迫仍不解除,則整個視野喪失而致全盲,此時在顳側下半視野內仍可見手動或保留光感。如果通過手術前或放射治療解除了壓迫,視野可能部分恢復。鑑於多數人的視交叉都位於腦垂體的後上方,呈輕度後置位,鞍隔薄時,腫瘤一般向上突破鞍隔並壓迫視交叉的前下方,產生雙顳上象限視野缺損。厚的鞍隔可使腫瘤向前或向側方擴展。如果壓迫在視交叉的前下方並偏於一側,則引起該側眼的顳側偏盲,因黃斑纖維亦同時受損,故嚴重影響視力;另一眼則為顳上象限視野缺損。也可先有雙顳側中心偏盲性暗點,後向周邊擴大。
X線檢查
除嗜鹼細胞瘤外,蝶鞍多呈球形擴大,鞍底骨質吸收或腫瘤生長不對稱而出現「雙鞍底」。嗜酸細胞瘤可有鞍底密度增大。腫瘤侵及後床突及鞍背則使鞍背變薄、堅直、後移或消失,有時後床突游離。進一步擴大常使前床突及鞍結節破壞,或者為骨質吸收、變薄或前突抬起。壓迫第三腦室多致顱內高壓。氣腦造影可見視交叉池充盈不足、閉塞、腳間池充盈缺損,第三腦室增寬變短或移位。若腫瘤突至鞍上,腦血管造影顯示頸內動脈虹吸部張開,或大腦前動脈垂直段拉直,並向後上方移位;頸內動脈有時外移。CT檢查可直接觀察到腫瘤大小及蝶鞍破壞情況。
治療
在鞍內生長未累及視路的垂體瘤通常採用放射治療;否則以手術治療為主,以求視力、視野有所恢復。術前、術中、術後均應採用可的松及行其它替代性治療。