白血病
| 白血病 | |
|---|---|
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| 经Wright氏染色后的骨髓液显微镜抹片，可见到白血病的芽细胞。 | |
| 症状 | 骨痛[*]、头晕、减肥、胸痛、水肿、心绞痛 |
| 类型 | hematologic cancer[*]、骨髓增殖性疾病、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 血液学 |
| ICD-11 | 2B33.4 |
| ICD-10 | C91-C95 |
| ICD-9-CM | 208.9 |
| ICD-O | 9800-9940 |
| DiseasesDB | 7431 |
| MedlinePlus | [1] |
| MeSH | D007938 |
白血病（英语：leukemia，/luːˈkiːmiːə/[1]）是一群癌症种类的统称，英文名称来自于古希腊语，λευκός（leukos，白色）与αἷμα（haima，血液）的组合[2]。 它通常发病于骨髓，造成不正常白血球的大量增生[3]。这些异常增加的白血球都尚未发育完成，称之为芽细胞或白血病细胞[4]。症状可能包含：出血与淤斑、疲倦以及感染风险增加[4]。这些症状会因缺乏正常血球而发生[4]。
白血病发生的真正原因尚未知晓，目前相信环境与遗传因素都扮演了重要角色[5]。风险因子包括：吸烟、游离辐射、部分化学物质如苯、曾接受化疗、唐氏综合症[5][6]、家族史有白血病[6]。白血病可被分为：急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B细胞慢性淋巴性白血病与慢性骨髓性白血病这四大类型，以及其他较不常见的种类[6][7]。白血病与淋巴瘤同属影响血液、骨髓与淋巴系统的肿瘤当中的一种，此大类疾病被称为造血和淋巴组织肿瘤[7]。白血病的诊断方法主要靠血液检查与骨髓检查[4]。
白血病的治疗方式包括化学疗法、放射线疗法、标靶治疗与骨髓移植。某些类型的白血病会采用所谓“观察等待”的策略[6]。
预后方面，发达国家比以前有明显进步，以美国为例，其五年存活率在2011年的统计数据为57%[8]。儿童的五年存活率一般比成人高，依据白血病的类型不同，大约在60到85%之间[9]。急性白血病病患若接受治疗痊愈且5年内没有复发的话，之后终身复发的几率相当低[9]。另外，白血病的治疗有可能需要配合输血或输血小板及疼痛管理[4]。安宁缓和治疗不论有没有进一步治疗以控制，都可能有帮助[10]。
2012年，共有35.2万位新的白血病病患，并造成26.5万人死亡[7]。白血病是最常见的儿童癌症，其中3/4的病例是急性淋巴性白血病[6]。然而，90%的成人病患当中，急性骨髓性白血病与B细胞慢性淋巴性白血病是最常见被确诊的种类[6]。白血病最常在发达国家出现[7]。在美国，白血病一年的医疗支出为54亿美元[6]。
概述
1847年德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球，和正常人血液有明显区别，因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造约540万个／1立方毫米的红血球和7400个／1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病（clonal disorder），在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位，它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。
病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。人类嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。
1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。[来源请求]
类型
| 细胞类型 | 急性 | 慢性 |
|---|---|---|
| 淋巴细胞性白血病 （或淋巴球性白血病） |
急性淋巴性白血病 | 慢性淋巴性白血病 |
| 骨髓性白血病 （或粒细胞性白血病） |
急性骨髓性白血病 | 慢性粒细胞性白血病 |
白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分，学术上，有多种分类方法，常用的分类法有FAB分类法，以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上，一般分急性和慢性白血病。
- 急性淋巴性白血病（ALL）
- 急性骨髓性白血病（AML）
- 慢性淋巴性白血病（CLL）
- 慢性骨髓性白血病（CML）
- 年轻型骨髓单核细胞白血病（JML）
- 成人T细胞淋巴性白血病（ATL）
成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。
症状
白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。（白血病的症状繁多，仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状）
骨髓造血功能破坏引起的症状
- 容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。
- 贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩。
- 持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。
血癌细胞穿渗组织引起的症状
- 淋巴结肿大
- 骨痛或关节痛：血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。
- 牙龈肿胀、牙龈出血
- 肝脾肿大
- 头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
- 皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称“绿色瘤”
- 心包膜或是肋膜腔积水
各类白血病的特殊表现
- 急性前骨髓性白血病：弥漫性出血，造成皮肤和黏膜瘀伤和流血，淋巴腺肿大、肝脾肿大及骨髓外组织的侵犯等特殊表现。
- 慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大。
- 慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人。
- 急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致“呼吸急促”咳嗽。
- 成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。
诊断
白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查
治疗
治疗按不同类型有药物治疗、放射治疗、免疫治疗和靶向治疗。部分高危病人，需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。
存活率
在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的治疗方式，存活率远高于此。据统计，有67%的白血病人死于脑出血，因为他们体内血小板严重缺乏。
知名患者
已故
- 哈兰德·桑德斯（肯德基爷爷，肯德基创办人）
- 居里夫人（波兰裔法国籍科学家）
- 巴尔托克·贝拉（匈牙利作曲家）
- 阿都拉萨（马来西亚第二任首相）
- 宋庆龄（中国政治家）
- 梭温（缅甸军政府前总理）
- Andy Hug（瑞士籍空手道家、武术家）
- 维达·沙宣（沙宣创立人）
- 王洁曦（大陆女星）
- 高凌风（台湾主持人）
健在
- 何塞·卡雷拉斯（José Carreras，西班牙男高音，1988年骨髓移植治疗后痊愈）
参考文献
- ^ Merriam-Webster Dictionary: Leukemia
- ^ Leukemia. Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903.
- ^ Leukemia. NCI. [13 June 2014].
- ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014].
- ^ 5.0 5.1 Hutter, JJ. Childhood leukemia.. Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. Jun 2010, 31 (6): 234–41. PMID 20516235. doi:10.1542/pir.31-6-234.
- ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 A Snapshot of Leukemia. NCI. [18 June 2014].
- ^ 7.0 7.1 7.2 7.3 World Cancer Report 2014.. World Health Organization. 2014: Chapter 5.13. ISBN 9283204298.
- ^ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia. National Cancer Institute. 2011.
- ^ 9.0 9.1 American Cancer Society. Survival rates for childhood leukemia. 02/03/2014.
- ^ Hesdorffer, Candis Morrison, Charles S. [i.e. L.?]. Johns Hopkins patients' guide to leukemia. Sudbury, Mass.: Jones and Bartlett Learning. 2011: 109. ISBN 9781449618896.
