全身型脓疱性干癣

罹患全身型脓疱性干癣者腹部

全身型脓疱性干癣（Generalized Pustular Psoriasis , 简称GPP），为一种少见且严重的自体免疫发炎疾病，在急性发作时病程发展快速且凶猛，由于嗜中性白血球在皮肤中聚集因此形成脓包，皮肤会出现大范围的脓疱且症状持续长(脓疱可能超过3个月未消退)，并具有反复发作的特性。此外，亦常伴随疼痛、高烧、疲劳等全身性症状，未及时治疗恐引发多重器官衰竭导致败血症等严重并发症，是一种具有死亡风险的皮肤重症。即便处于非急性发作期，许多病患仍受到全身型脓疱性干癣残留的症状困扰，不管是搔痒、疲倦、疼痛等不适情形，都严重影响患者的生活和工作，患者身心倍受煎熬。

根据国外文献资料发现，韩国、日本盛行率大约每百万人中有122.3人及7.46人，德国、法国每百万人有5人及1.76人。全身型脓疱性干癣好发于40-60岁的成年人，女性发生比例较高，也会因不同地区及人种有所不同。

成因

全身型脓疱性干癣的诱发原因多元且大多无法预测，包含先天性因素，如：基因异常(IL-36)；和后天性因素，包含压力、感染、怀孕、药物、环境、疫苗影响，甚至感染COVID-19等都有可能诱发，可以说每个人都具有潜在发作的风险。

发病症状

脓泡湖

其疾病急性发作典型症状为皮肤出现大范围的无菌、透明的脓疱，脓疱常散布于患者全身（不限于四肢），严重时细小的脓疱会聚集在一起，形成“脓疱湖lake of pus” ，这些脓疱并没有传染性，消退的时间可能从几天或是持续长达至3个月 ，且有可能会复发，其症状还包含皮肤泛红 、皮肤脱屑 ，或伴随发烧、疼痛、全身无力、疲倦、严重水肿、关节炎、葡萄膜炎及胆管炎等全身性症状，若未及时获得适当治疗，也有可能造成败血症、严重的器官衰竭有致命风险。

全身型脓疱性干癣急性发作的症状严重，伴随而来的并发症也危险且致命，因此，正确诊断并及早治疗对于全身型脓疱性干癣急性发作管理相当关键，呼吁民众发现6大症状：包括急发脓疱群合并皮肤症状(红斑、脱屑)与全身性症状(疼痛、发烧、疲劳)，应即刻前往皮肤专科做进一步诊断与治疗。

发病转机

全身型脓疱性干癣（GPP）与一般干癣（斑块型干癣）病人的症状有相似之处，如皮肤患处泛红、脱屑，因此容易被误认为一般干癣病人，但值得注意的是两者症状最大的不同之处在于全身型脓疱性干癣病人的皮肤会出现大范围面积的脓疱，在全身急性发作时，病人身上的红斑会迅速扩大且有脓疱的生成，目前研究显示全身型脓疱性干癣与免疫系统中的“介白素36（IL-36）”发炎途径异常活化有关，当患者本身的IL-36RN发生基因突变，或是体内 IL-36 激素过度表现时，皆会造成身体持续发炎，这也是与一般干癣的主要致病机转介白素17（IL-17）及介白素23（IL-23）最大的不同。

共病与并发症

患者除了有全身型脓疱性干癣的症状外，同时也会其他共病，如：干癣性关节炎、高血压、肠胃道溃伤、及肥胖等等 ，其症状还包含皮肤泛红 、皮肤脱屑、发烧、疼痛、全身无力、疲倦、严重水肿、关节炎、葡萄膜炎及胆管炎，也有可能造成败血症、严重的器官衰竭（肾脏、肝脏、心脏及呼吸系统） ，有致命风险，也因脓疱关系大量减少患者身体的活动功能、活力及心理健康。

诊断方式

病人过往医疗史与用药纪录

全身型脓疱性干癣典型的脓疱症状常被当成是感染处理，种种原因导致诊断更为复杂，由于诱发的因素非常多元，因此了解患者过往病史和家族史，以及用药纪录等，对于医师临床诊断有重要的价值，可排除其他因素、疾病可能，降低误诊情形。

血液检查

全身型脓疱性干癣（GPP）患者在发作时，血液中可能含有高浓度的发炎相关数值（如：嗜中性白血球、C反应性蛋白）。

皮肤切片

目前皮肤切片检查（特别是有脓疱的皮肤）是相对有鉴别的检查，其检查方式需将局部麻醉，并取下一小部分病灶皮肤，进行病理诊断。皮肤切片检查在门诊即可进行手术，手术时间约为15分钟。 

治疗

口服全身性治疗

全身型脓疱性干癣（GPP）的治疗首要目标为快速缓解患者身上的脓疱，并降低复发风险。

生物制剂

过往全身型脓疱性干癣缺乏专有治疗药物，因此，对于急性发作的控制有其局限，可能面临治疗效果缓慢，且仍有随时复发的风险。现有生物制剂大多是针对一般干癣的IL-17（brodalumab） 、IL-23（guselkumab） 发炎路径所设计。

随着医界对全身型脓疱性干癣的发作有更充分的了解，现阶段已发现全身型脓疱性干癣的关键致病机转为“IL-36”发炎路径，并依据此发炎路径研发专用的生物制剂（spesolimab），可望更精准的阻断发炎反应，达到快速控制急性发作的效果。对于最困扰患者的皮肤问题，根据临床试验显示，超过5成患者在急性发作期使用全身型脓疱性干癣专用生物制剂治疗，首周即可完全消除脓疱症状，亦有助于大幅减缓疼痛、提升病患生活品质，并且治疗三个月后有机会维持脓疱清除达12周，可望为患者提供更有效的急性发作管理治疗新选择，帮助更快回归正常生活，提供供全身型脓疱性干癣（GPP）病人更多的治疗选项。

日常照护

平时不要去抓、抠皮肤痒处，以避免造成伤口感染。日常活动的时候，为了避免皮肤过度曝晒，建议穿上透气、宽松的长袖衣物防晒。另，均衡饮食与适当运动也很重要。

急性发作后，由于身上会有多处皮肤需要细心照料，通常会需要定期回诊检查皮肤复原状况。建议睡觉前，涂抹凡士林或合适的保养品协助皮肤保湿。规律作息和睡眠也很重要，也建议患者尽早戒烟或控制饮酒量。