Синдром Свита

Синдром Свита
МКБ-11	EB20
МКБ-10	L98.2
МКБ-10-КМ	L98.2
МКБ-9	695.89
МКБ-9-КМ	702.8
OMIM	608068
DiseasesDB	12727
MeSH	D016463
Медиафайлы на Викискладе

Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) — редкое заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся формированием болезненных розово-красных папул и отечных эритематозных бляшек, артралгией, лихорадкой, лейкоцитозом, преимущественно нейтрофильным.

Эпидемиология

Заболевание чаще поражает женщин в возрасте от 30 до 60 лет. В редких случаях болезнь встречается среди младенцев, детей и пожилых людей.

Этиология

Одной из этиологических теорий синдрома Свита является наличие персистирующей в организме бактериальной инфекции, так как у большинства пациентов до развития кожных проявлений наблюдаются инфекция верхних дыхательных путей или ангина.

Патогенез

Патогенез до конца не изучен. Однако на основании этиологических теорий предполагается, что в основе заболевания лежит септический процесс, сопровождающийся лихорадкой и периферическим лейкоцитозом.

Классификация

Выделяют 3 клинические формы:

• классическую, или идиопатическую;
• ассоциированную с онкологическими заболеваниями;
• лекарственную.

Клиническая картина

Пустулезные высыпания с центральным некрозом на левой ноге у пациента с синдромом Свита, ассоциированным с болезнью Крона.

Болезненные папулы появляются в области лица, шеи, верхних и нижних конечностей. На пораженных участках можно обнаружить узлы красно-фиолетового цвета, которые сливаются в бляшки неправильной формы. Часто в области поражения присутствует умеренный отёк. При сопутствующих гемобластозах часто возникают буллы, расположенные асимметрично. К кожным проявлениям присоединяются лихорадка, артралгии. По прошествии некоторого времени бляшки желтеют в центре и приобретают дугообразную форму. В редчайших случаях высыпания поражают слизистые. Течение болезни волнообразное, поэтому спустя 8-12 месяцев симптомы регрессируют, а потом возникают снова.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

• Буллезная форма гангренозной пиодермии;
• Синдром Шницлера;
• Мультиформная эритема;
• Гранулемато́з Вегене́ра;
• Болезнь Бехчета;
• Синдром Уэлса;
• Саркоидоз;
• Кольцевидная эритема;
• Грануломатозный интерстициальный дерматит;
• Криптококкоз;
• Лейшманиоз;
• Лимфомы и лейкемии кожи;
• Метастазы рака.
• Синдром Vexas

Диагностика

Для постановки диагноза существуют главные и малые критерии:

Главные критерии:

• Резкое начало типичных кожных высыпаний
• Гистопатологические признаки

Малые критерии

• Наличие предшествующей инфекции или вакцинации, сочетание с одним из ассоциированных злокачественных новообразований или воспалительных расстройства, прием лекарств или беременность
• Лихорадка, артралгии
• Отличный ответ на применение системных кортикостероидов

Основным лабораторным методом диагностики заболевания является гистологическое исследование, в результате которого выявляют отек сосочкового слоя дермы, а также лейкоцитарную инфильтрацию её глубоких слоев. Выделяют три гистологических варианта — гистиоцитоидный, лимфоцитарный и эозинофильный.

Лечение

Наиболее эффективными препаратами в лечении синдрома Свита являются системные глюкокортикостероиды. Обычно применяю преднизолон в дозе (0,5-1,0 мг / кг / день) в течение 4-6 недель, постепенно снижая дозу до полной отмены. При локализованных высыпаниях применяют местные глюкокортикостероиды.